96
نارسايي بطن چپ در بيماران بتا تالاسمي ماژور: بررسي رابطه پارامترهاي هماتولوژي و آهن زدايي با يافته هاي اكوكارديوگرافي
مسعود بذرگر1, فرح پيروزيان2, مهران كريمي3, محسن فتح زاده1
1 گروه پژوهشي ژنتيك انساني جهاد دانشگاهي فارس, 2 مسئول كلينيك مراقبت هاي قلبي بيماران كوليز, بيمارستان فاطمه الزهرا, دانشگاه علوم پزشكي شيراز, 3 گروه اطفال, دانشگاه علوم پزشكي
مقدمه : نارسايي بطن چپ عامل اصلي مرگ بيماران بتا تالاسمي ماژور (BTM) مي باشد. هدف مطالعه حاضر, بررسي عوامل زمينه ساز نارسايي بطن چپ در بيماران BTM است.
بيماران: 144 بيمار BTM وابسته به تزريق خون و تحت درمان دفروكسامين (DFO)
روش ها: با توجه به نتايج اكوكارديوگرافي بيماران, سه گروه تشكيل شد: گروه 1, فاقد هرگونه آسيب قلبي؛ گروه 2, داراي اتساع بطن چپ ولي عملكرد طبيعي بطن چپ؛ گروه 3, با نارسايي بطن چپ, اطلاعات هماتولوژي و نتايج اكوكارديوگرافي بين سه گروه مقايسه شد.
يافته ها: 95 بيمار (%66) در گروه 1, 29 نفر (%20) در گروه 2 و 20 نفر (%14) در گروه 3 جاي گرفتند. پارامترهاي هماتولوژي بين سه گروه اختلاف معنا داري نداشتند. سطح فريتين سرم با شاخص هاي اكوكارديوگرافي رابطه معناداري نداشت. قطر بطن چپ در انتهاي سيستول (LVDS) بين سه گروه متفاوت بود (001/P<٠ ). كسر جهشي (EF) و كسر كوتاه شدگي (SF) بطن چپ, در گروه 3, كمتر از دو گروه ديگر بود (001/P<٠ ).
دفعات دريافت خون با شاخص هاي زير رابطه منفي داشت:
EF (٠٥/P<٠ و٢٠٢/٠-r= ) و SF (٠٥/P<٠ و١٨١/٠-r= ).سن شروع DFO با قطر بطن چپ درانتهاي دياستول
(LVDD) (٠٠٥/P<٠ و٢٦٠/٠-r= )
و LVDS (٠٥/P<٠ و٢٦٠/٠-r= ) و LVDS (٠٥/P<٠ و٢٠٠/٠-r= ) رابطه داشت.
نتيجه گيري: با توجه به نقش آهن در آسيب به قلب و نبود همبستگي معنادار بين فريتين و يافته هاي اوكارديوگرافي, نمي توان سطح فريتين را به عنوان شاخص ميزان آهن در قلب در نظر گرفت. در مطالعه ما, بيماران داراي آنمي شديدتر و كساني كه DFO را در سن بالاتري شروع كرده اند, بيشتر در معرض ابتلا به مشكلات بطن چپ بوده اند, اما با توجه به عدم تفاوت پارامترهاي هماتولوژي بين سه گروه, به نظر مي رسد عوامل ژنتيكي, زمينه ساز بروز مشكلات بطن چپ در گروهي از بيماران ما باشند كه مي تواند به صورت آسيب پذير بيشتر در برابر افزايش آهن يا تمايل بيشتر براي جذب و رسوب آهن متجلي گردد. برخي واريانت ژن هاي دخيل در مكانيسم هاي ايمونوژنتيك و آنتي اكسيداسيون راديكال هاي آزاد, به عنوان عوامل زمينه ساز عوارض قلبي مطرح هستند. بنابراين در بيماريهاي تك ژني, ژن هاي متعددي مي توانند برشدت عوارض مؤثر باشند.