بررسي بيماران مبتلا به آپلازي خالص گلبول قرمز (Pure Red Cell Aplasia) بيمارستان 501 ارتش و آراد تهران

 

حسن جلائي خو1- منوچهر كيهاني2

1 دانشگاه علوم پزشكي ارتش 2 دانشگاه علوم پزشكي تهران

مقدمه:آپلازي خالص گلبول قرمز در اثر تخريب و يا مهار اختصاصي از تكثير سلولهاي پروژنيتور (Proginator) و يا پيشساز رده اريتروئيدي ايجاد شده. از ويژگي هاي اين بيماري مي توان به كم خوني و رتيكولوسيتوپني اشاره نمود. آپلازي خالص گلبول قرمز مي تواند به صورت حاد يا مزمن ديده شود. نوع مزمن آن يا ذاتي بوده و يا اكتسابي مي باشد. از ويژگي هاي اين نوع كم خوني, كاهش شديد اريتروبلاستها در مغز استخوان, بدون نقصان ديگر رده هاي سلولي است. در اين مطالعه هفت بيمار مبتلا به نوع مزمن اكتسابي آپلازي خالص گلبول قرمز تحت مطالعه قرار گرفتند و پاسخ به درمانهاي رايج در اين بيماران مورد بررسي قرار گرفت.

مواد و روشها: مطالعه از نوع مشاهده اي به صورت Case Series و از نوع توصيفي است. ليست بيماران مورد نظر از دفاتر ثبت نتايج آسپيراسيون و بيوپسي مغز استخوان بخش خون بيمارستان 501 ارتش و آراد تهران بين سالهاي 1372 تا 1382 استخراج شده است. تشخيص براساس نتيجه آزمون آسپيراسيون كه توسط پاتولوژيست و هماتولوژيست ديده شده, داده شده است.

يافته ها: آپلازي خالص گلبول قرمز بيماري بسيار نادري است كه فقط١٤/٠درصد از بيماراني كه تحت پونكسيون مغز استخوان قرار گرفتند را تشكيل مي دهد. (7 نمونه مغز استخوان از 4995 نمونه مغز استخوان) كل بيماران مورد مطالعه در اين تحقيق هفت نفر بودند كه در تمام بيماران, تشخيص توسط پونكسيون مغز استخوان داده شد. سن بيماران مورد مطالعه بين 41 سال تا 80سال, و نسبت مرد به زن ٥/٢به 1 بود(5مرد و 2زن). يك نفر از بيماران پس از تشخيص جهت پيگيري مراجعه ننمود كه از ليست مطالعه حذف گرديد. از 6 بيمار باقي مانده 1 نفر مبتلا به CLL و 2نفرمبتلا به تيموما (Thymoma) و در 3 نفر ديگر علت مشخصي يافت نشد.

هموگلوبين بيماران در بدو تشخيص بين 3 گرم درصد تا ٥/٨ گرم درصد بود. تعداد پلاكتها در تمام بيماران بجز بيماري كه مبتلا به CLL بود و در محدوده نرمال قرار داشت. (در بيمار مبتلا به CLL پلاكت 18 هزار بود). تعداد گلبولهاي سفيد در 2 نفر از بيماران كاهش نشان مي داد (در بيمار مبتلا به CLL حدود 3500 در ميلي ليتر و در بيمار ديگر حدود 2600 در ميلي ليتر گزارش شده بود). ساير يافته هاي آزمايشگاهي طبيعي بودند.

بيماران تحت درمان با Prednisolone , Danazol قرار گرفتند و در صورت عدم پاسخ دهي از داروهايي مانند Cyclosporin A , Erythropoietin  و در يك مورد IVIG به داروهاي اوليه اضافه گرديد. دراين مدت 2 نفر از بيماران (33%) فوت نمودند (يكي به علت نارسايي كبدي و ديگري به علت ابتلا به پنوموني در اثر كهولت سن). در كليه بيماران با استفاده از درمانهاي فوق هموگلوبين به بالاي 10 گرم درصد رسيد و 66% بيماران هم اكنون تحت درمان مي باشند.

نتيجه گيري: آپلازي خالص رده اريتروئيد بيماري بسيار نادري است كه در اكثر موارد تشخيص به موقع داده نمي شود و پس از اينكه بيمار بارها تحت ترانفوزيون فرآورده هاي خوني قرار مي گيرد و دچار عوارض آن مي شود ممكن است تشخيص داده شود. در هر بيماري با آنمي متوسط تا شديد, مخصوصاً اگر با تيموما يا CLL  همراه بود بايد حتماً به آپلازي خالص رده اريتروئيد فكر كنيم. توضيحات بيشتر از جمله زمان پاسخ به درمان و طول عمر بيماران پس از درمان در موقع ارائه مقاله داده خواهد شد.