پورپوراي ترومبوسيتوپنيك اوليه با منشاء ايمني (I.T.P.) كه تحت عنوان پورپوراي ترومبوسيتوپنيك ايديوپاتيك نيز ناميده مي شود يك عارضه خود ايمني مي باشد كه در آن برعليه پلاكت هاي خودي آنتي بادي ايجاد شده و پلاكت هاي پوشيده شده با آنتي بادي يا كمپلكس هاي آنتي ژن- آنتي بادي در سيستم ريتكولوآندوتليال بطور غيرطبيعي و بيش از حد از بين رفته و منجر به پديده ترومبوسيتوپني در خون محيطي مي شوند.
اين بيماري از لحاظ شدت و سيرباليني كاملاً هتروژن بوده و از يك فرد به فرد ديگر متفاوت است. از طرفي پيش بيني پاسخ درماني نيز در اين بيماري غيرممكن است.
اگرچه بيش از پنجاه سال از شناخت مكانيسم هاي پايه اي و اساس موجه بيماري گذشته است اما هنوز دستورالعمل هاي درماني براساس تجربيات شخصي و گروهي است تا براساس مستندات مبتني بر شواهد (evidence- based) نياز به درمان براي بيماراني كه بدليل بيماري علامت دار شده اند (خونريزي) و يا شمارش پلاكت هاي خون محيطي كاهش شديدي را نشان مي دهد( 109/L ×١٠> قطعي است.
درمان بيماراني كه به استروئيد و اسپلنكتومي مقاومت نشان مي دهند نيازمند ارزيابي دقيق شدت بيماري, خصوصيات بيمار از لحاظ خونريزي (Life style) و عوارض احتمالي درمان ها در بيمار مورد نظر مي باشد.
كارآزمايي هاي باليني متعددي با داروهاي جديد در حال اجرا ست و اميدوار هستيم كه نتايج اين مطالعات بتواند منجربه روشن شدن ابزار درماني دقيقتر (targeted strategies) و موثرتري گردد.
اميدوارم كه در اين بحث بتوانيم يك چارچوب منطقي جهت درمان مبتلايان به عارضه پورپوراي ترومبوسيتوپنيك بالغين براساس مرور مقالات و رفرنس هاي جديد و نيز تجارب موجود در مركز بيماريهاي خوني و انكولوژي بيمارستان امام خميني (ره) دانشگاه علوم پزشكي ارائه دهم.