غربالگري آندوكرينوپاتي در مبتلايان به تالاسمي ماژور مراجعه كننده به مركز بيماريهاي خاص يزد
فرحناز فرنيا- مريم عارفي نيا- تهمينه فرج خدا- مهوش اخوان قاليباف
يزد- دانشكده پرستاري و مامايي شهيد صدوقي
مقدمه و هدف: بتا تالاسمي يك اختلال ارثي در سنتز زنجيره بتا هموگلوبين است كه با آنمي شديد تظاهر ميكند و افراد مبتلا به آن نياز به ترانسفوزيون مكرر خون دارند. در نتيجه در معرض افزايش بار آهن وفريتين, رسوب آهن در ارگانهاي مختلف از جمله غددآندوكرين و نهايتاً نارسايي اين ارگانها و بروز تظاهرات ناشي از آن قرار دارند. اين عوارض نيز به نوبه خود مي تواند موجب افزايش ناخوشي و مرگ و مير اين دسته از بيماران گردد. بنابراين به منظور پيشگيري از عوارض فوق و كاهش سطح فريتين بيماران شلاتورهايي نظير دسفرال تجويز مي شود. ولي بسياري از مبتلايان به دليل كمبود آگاهي, بي توجهي يا مشكلات ناشي از تهيه و تزريق اين دارو , بطور منظم از آن استفاده نمي كنند. در حال حاضر در مركز بيماريهاي خاص يزد سعي شده با تامين و توزيع كافي و رايگان اين دارو جهت مددجويان تحت پوشش و آموزشهاي لازم در مورد ضرئورت استفاده از اين دارو توسط پرستاران بخش عوارض ناشي از بيماري تحت كنترل درآيد. لذا با توجه به اهميت موضوع برآن شديم تا مطالعه اي با هدف غربالگري اوليه آندوكرينوپاتي در مبتلايان به تالاسمي ماژور مراجعه كننده به مركز بيماريهاي خاص يزد, سال 1383 انجام دهيم.
روش بررسي: اين مطالعه از نوع Survey و مقطعي است كه در سال 1383 انجام شده است. نمونه پژوهش شامل 62 بيمار مبتلا به تالاسمي ماژور تحت درمان با ترانسفوزيون خون بود. ابزار گردآوري اطلاعات پرسشنامه شامل دو بخش اطلاعات دموگرافيك و جدول ثبت قد و وزن و ميانگين مصرف دسفرال بطور هفتگي, ميانگين فرتين 6 ماهه گذشته و برخي پارامترهاي آزمايشگاهي ديگر بود.
نتايج: طبق نتايج بدست آمده كمتر از نيمي از مبتلايان (77/46درصد) مؤنث و ميانگين سن فعلي بيماران76/11 با محدوده 27-3 سال بود. ميانگين سن شروع ترانسفوزيون خون 1/17 ماه با محدوده 168-3 ماه(14سال) بود. ميانگين سن شروع دريافت دسفرال تزريقي 69/4 سال با محدوده 15-1 سال بود. حداقل ميانگين فريتين 9 ماه گذشته اين بيماران 900 و حداكثر ng/ml ١١٨٧٥ بود. در آخرين آزمايشات انجام شده كاهش چشمگيري در ميزان فريتين سرم وجود داشت به طوريكه در محدوده ng/ml ٥٨٠٤-٨٤٠ بود.شايعترين اختلال آندوكرين در اين افراد اختلال رشد ونمو بود. تقريباً يك چهارم نمونه ها داراي رشد در حد طبيعي و سايرين داراي اختلال در رشد بوده اند. براساس آزمايشات به عمل آمده 74/17% بيماران دچار هيپوپاراتيروئيدي , 8% آنها دچار هيپوتيروئيدي و 83/4% مبتلا به ديابت بوده اند.
بحث و نتيجه گيري:
نتايج اين مطالعه با ساير مطالعات انجام شده دراين زمينه مطابقت دارد طبق نتايج بدست آمده آموزش صحيح و پيگيري مداوم اينگونه بيماران در بهبود كمي فريتين سرم تأثير داشته كه اهميت نقش پرستاران در ارتقاء سلامت بيماران را مي رساند. بنابراين توصيه مي شود جهت كاهش عوارض ناشي از بيماري و درمان آن آموزش مددجويان و پايش روتين و منظم بيماران سطح فريتين و نيز عوارض حاصله جهت تشخيص زودرس و به موقع در اولويت قرار گيرد. علاوه بر آن با تشويق بيشتر به لزوم استفاده منظم از دسفرال و اهميت حياتي اين دارو در ارتقاء سلامتي آنها, زندگي بهتري جهت مبتلايان به تالاسمي فراهم شود.