مقدمه: انعقاد منتشر داخل عروق بيماري است كه خونريزي و ترمبوز ايجاد مي كند. اين بيماري شامل در معرض مواد پيش انعقادي قرار گرفتن خون و تشكيل فيبرين در گردش خون, فيبرينوليز, نابودي عوامل انعقادي و خسارت اعضاي خون گير است.
نوع حاد: علاوه بر خونريزي, داراي ترمبو آمبولي , اختلال كليه, كبد, خونريزي ريه با هموپتيزي, تنگ نفس و گرفتاري دستگاه عصبي است.
نوع مزمن: بدخيمي ها مخصوصا تومورهاي توپر شايعترين علت بدخيمي ها مخصوصا تومورهاي توپرشايعترين علت انعقاد منتشر داخل عروقي مزمن مي باشند (سندرم تروسو)
تشخيص: در نوع حاد باتاريخچه (عفونت, تروما و بدخيمي) علائم باليني شامل كاهش پلاكت شديد يا متوسط و وجود تغييرات خون محيطي مي باشد. تائيد تشخيص با يافتن دي دايمر و اف دي پي افزايش يافته در آزمايشگاه است.
نوع مزمن: پلاكت ممكن است بمقدار كمي كاهش يابد, مقدار فيبرينوژن طبيعي است يا كمي بالا و زمان پروترومبين و پارشيال ترمبوپلاستين مي توانند طبيعي باشند. دراين بيماران تشخص با وجود ميكرو آنژيوپاتي در خون محيطي و افزايش دي دايمر و اف دي پي داده مي شود.
انعقاد منتشر داخل عروقي همراه با نارسائي شديد كبد: نارسائي شديد كبد موجب كم ساخته شدن عوامل انعقادي و وقفه دهنده هاي انعقادي و ترمبوسيتوپني بعلت بزرگي طحال است بعلاوه بيماري كبدي با فيبرينوليز متناوب, فيبرينوژنوليز و افزايش اف دي پي همراه است.
تشخيص افتراقي با فيبرينوژنوليز كه بدون وجود ترمبوز با فعال شدن پلاسمين اتفاق مي افتد با افزايش اف دي پي و طبيعي بودن دي دايمر داده مي شود و ترمبوتيك تومبوسيتوپنيك پوپورا و سندرم هموليتيك پورميك پاتوژنز جداگانه دارند. اين بيماري بعلت بروز اكتسابي يا مادرزادي اختلال پروتئاز تكه كننده ي عامل ويلي براند ميباشد.
درمان: انعقاد منتشر داخل عروقي حاد يك عارضه شديد و پرمرگ و مير است. خطر مرگ با افزايش سن, شدت اختلال اعضاء و شدت اختلال انعقاد مربوط است. جايگزيني مواد خوني يا هپارين با ارزش است. اگر چه بررسي هاي هدايت شده ي مناسب انجام نگرفته است كه ارزش آنرا نشان دهد. بازگرداندن مقدار آنتي ترومبين به طبيعي يك اقدام درماني ديگر است. تجويز مواد ضد فيبرينوليز مانند ترانسامين يا آپروتينين معمولا زيان آور است. زيرا كه جلوگيري از فيبرينوليز موجب افزايش خطر ترمبوز است. ولي در بيماران با افزايش شديد فيبرينوليز ممكن است آپروتينين نجات بخش باشد. تزريق پلاكت و پلاسماي تازه بايد قبل از هپارين انجام گيرد. هپارين وقتي كه مدارك باليني وجود ترمبوز, مانند ترمبوفلبيت مهاجر يا سيانوز انتهايي را نشان دهند در يك چهارم مقدار مصرف عادي تجويز مي شود. انعقاد منتشر داخل عروقي همراه با لوسمي حاد ام 3 با آترا درمان مي شود. اگر تصميمي بر مصرف هپارين گرفته شد بايد قبلا مقدار آنتي ترمپين 80 تا 100 درصد طبيعي باشد. عصاره پروتئين سي در بيمار مبتلا به كاهش مادرزادي يا اكتسابي اين پروتئين مانند مننگوكوكسمي تجويز مي شود. عصاره فعال شده پروتئين سي بعنوان ضدالتهاب يا ضد انعقاد بكار مي رود. پيش آگهي با كاهش شديد آنتي ترومبين شاخص حساسي براي پيش آگهي نامساعد است. خونريزي الوئولار حاد پس از پيوند آلوژنيك استم سل هماتوتوپوئتيك با علت نامشخص و تعداد ديگر از اختلالات انعقادي پيچيده در موقع پيوند كبد با فاكتور هفت فعال شده نو تركيب با موفقيت درمان شده اند.