عنوان : بررسي 54 مورد ، پورپوراي ترومبوسيتوپنيك ايديوپاتيك  ( ITP)

نويسنده ،‌نويسندگان :‌دكتر علي شهر ياري احمدي ، دكتر آرزو خوش كردار

نشاني : بيمارستان آيت الله طالقاني كرمانشاه

 

مقدمه و اهداف :

ITP يكي از شايعترين علل ترومبوستيوپني است كه تظاهرات متفاوت باليني دارد . به علت شيوع بالاي اين بيماري خونريزي دهنده و كاربرد روشهاي جديد تشخيصي و درماني ، بر آن شديم تا سيرباليني بيماران مبتلا به ITP را مورد مطالعه قرار دهيم .

روش اجرا :

در اين مطالعه كه به صورت توصيفي – تحليلي و مقطعي در طي 3 سال از فروردين 1377 تا فروردين 1380 در بيمارستان طالقاني كرمانشاه انجام شد بيماران مراجعه كننده به طور سرپايي يا بستري مورد بررسي قرار گرفتند .

تمام بيماراني كه تشخيص  ITP  در آنها با انجام معاينه باليني ،‌تهيه لام خون محيطي و آسپرين مغز استخوان تاييد شد ، در ابتدا تحت درمان با پردنيزولون  خوراكي 1 ميلي گرم به ازاي هر كيلوگرم قرار گرفتند ، كساني كه به درمان با پردنيزولون پاسخ ندادند يا وابسته به آن بودند اسپلنكتومي شدند و اشخاصي كه با اسپلنكتومي بهبود نيافتند با IVIgG  و روگام درمان شدند و بالاخره اشخاصي كه به هيچ روش درماني پاسخ ندادند تحت درمان با ايمونوساپرس قرار گرفتند .

كليه بيماران در اين مدت بطور ماهانه  follow  up  شدند . كه حداقل زمان آن 6 ماه و حداكثر 42 ماه بود .

يافته هاي پژوهش :‌

از 54  مورد بيمار موردمطالعه در اين بررسي 47 نفر زن ( 87%) و 7 نفر مرد (13%) بودند و ميانگين سني بيماران 26 سال بود . حداقل سن بيماران 10 سال و حداكثر 70 سال بود .

1نفر از بيماران مبتلا به آنمي هموليتيك ، 1نفر HIV  مثبت ، 1 نفر مبتلا به هايپوتيروئيدي و 2 نفر ANA  مثبت بودند . در 31  نفر از بيماران به پردنيزولون پاسخ دادند كه در 24 نفر ( 4/44 % )‌اين پاسخ پايدار بود ولي در 7 نفر                        (‌9/12 % )‌وابستگي به پردنيزولون وجود داشت .

25 نفر كانديد اسپلنكتومي شدند كه 20 نفر حاضر به اسپلنكتومي شدند ولي 5 نفر اسپلنكتومي را قبول نكردند، از 20 بيماري كه اسپلنكتومي شدند18 بيمار  ( 90 % ) پاسخ كامل دادند .

13 نفر اسپلنكتومي زودرس شدند ( در سه ماه اول پس از شروع علائم ) و در همه آنها ( 100 % )‌پاسخ كامل ايجاد شد اما 7 نفر اسپلنكتومي ديررس شدندكه تنها 5 نفر  ( 4/71 %)‌پاسخ مناسب داشتند .

3 نفر با IVIgG و روگام درمان شدند كه 2 نفر به درمان پاسخ دادند . 6 نفر با ايمونوساپرس ها درمان شدند كه در نفر ( 50 % ) پاسخ مناسب ايجاد شد . و بالاخره 3 نفر ( 5/5 % ) از بيماران به هيچ درماني جواب ندادند (chronic refractory ITP )  

نتايج :

در بيماران ما نيز مانند تمامي مطالعات ديگر ، شيوع ITP در خانمها بيشتر از آقايان بوده است .

بيشترين شيوع از نظر سني نيز در دهه دوم و سوم عمر بوده ،‌ميزان پاسخ به اسپلنكتومي نشانگر آن است كه اين درمان در

ITP هاي مقاوم به كورتون بسيار مفيد است به خصوص اگر در مراحل زودتر انجام شود .