عنوان : بررسي كاهش شنوايي در بيماران تالاسمي ماژور در شهرستان اراك

نويسنده ، نويسندگان : دكتر مژگان هاشميه

نشاني : اراك ، بيمارستان امير كبير ،بخش هماتولوژي

مقدمه و اهداف :

حيات بيماران تالاسمي ماژور وابسته به تزريق خون مي باشد و در نتيجه هموسيدروز عارضه ء اجتناب ناپذير آنان مي باشد . به همين منظور اين بيماران نيازمند مصرف داروي iron chelation مي باشند كه مانع از رسوب آهن در ارگانهاي مختلف بدن گردد . داروي iron chelation متداول دسفريوكسامين مي باشد كه داراي عوارض نورولوژيك شناخته شده ناشي از دسفرال ،كاهش شنوايي حسي ، عصبي مي باشد كه شدت آن از 100 – 30 دسي بل متفاوت است ودر فركانس هاي بالا ايجاد مي شود .

هدف از انجام اين مطالعه بررسي شيوع كاهش شنوايي در بيماران تالاسمي ماژور شهرستان اراك مي باشد .

روش اجرا :

در اين مطالعه كه بصورت مقطعي ، توصيفي انجام شده 50 بيمار تالاسميك به عنوان گروه بيمار و 50 نفر از جمعيت نرمال جامعه كه از نظر سن و جنس با گروه تالاسمي match مي باشند بعنوان گروه شاهد در نظر گرفته شدند . شرط عضويت چه در گروه بيمار و چه در گروه شاهد عدم مصرف داروهاي اتوتوكسيك ، نداشتن شكايت از مشكلات گوش و در معاينه عدم وجود واكس در گوش بود . در اين مطالعه پس از اخذ شرح كامل و معاينه توسط متخصصين ENT سطح فريتين سرم بيماران اندازه گيري شده و سپس تست هاي شنوايي سنجي در بخش اديولوژي انجام گرفت .

اين تستها شامل Pure tone Audiometry (PTA) , Speech discrimination Score (SDC) , speech reception thereshold (SRT) و تمپانومتري مي باشد .

يافته هاي پژوهش :

در اين مطالعه از 50 بيمار مورد نظر ، 27 نفر مونث (54%) و 23 نفر مذكر (46%) بوده و ميانگين سن كل بيماران 10 سال بود . به عبارتي ديگر در 48% از بيماران سطح فريتين سرم بيش از حد توكسيك (1000 ميكروگرم در ليتر ) بود كه با استفاده از آزمون فيشر و p Value =0.4 مشخص گرديد كه ارتباط معني داري بين سطح فريتين سرم و كاهش شنوايي وجود ندارد . همچنين از 50 بيمار ، 43 نفر (86%) دسفرال مصرف مي كردند كه با احتساب 0001/0 p Value< رابطه معني داري بين مدت زمان مصرف دسفرال و بروز كاهش شنوايي وجود دارد همچنين بين دوز دسفرال ( بالاي mg/kg/day 50 ) و كاهش شنوايي نيز ارتباط معني داري با 0001/0 P Valu< وجود دارد . در بررسي فوق از 50 بيمار تالاسمي ، 7 نفر دچار كاهش شنوايي حسي عصبي با شدت 25 دسي بل و در فركانس 8000 هرتز (High Tone Loss ) بودند كه در واقع 14% بيماران را تشكيل مي دادند و ضمنا اين كاهش شنوايي دو طرفه و قرينه بود و از 7 نفر در 2 مورد در فركانس 250 هرتز ، كاهش شنوايي به شدت db 25 وجود داشت . (Low Tone Loss ) در بررسي اديولوژيك گروه شاهد هيچگونه نكته پاتولوژيكي بدست نيامد . در بين 7 مورد تالاسميكي كه دسفرال مصرف نمي كردند در هيچ يك كاهش شنوايي وجود نداشت لذا با استفاده از آزمون Z (89/2) و 004/0 P Value< اختلاف معني داري بين نسبت افرادي كه كاهش شنوايي داشته و دسفرال مصرف مي كردند و گروهي كه دسفرال مصرف نمي كردند ، وجود دارد كه بيانگر ارتباط كاهش شنوايي و مصرف دسفرال مي باشد .

بحث و نتيجه گيري :

د راين مطاله نيز همانند ساير مطالعات مشخص گرديد كه دسفرال داراي عارضه كاهش شنوايي حسي عصبي مي باشد كه مي تواند جهت بيماران تالاسميك موربيديته جدي ايجاد كند . لذا انجام تستهاي شنوايي سنجي به صورت سريال مي تواند تا حدي از بروز اين ناتواني جلوگيري نمايد و مي توان در صورت بروز كاهش شنوايي حاصل از مصرف دسفرال با قطع اين دارو و تغيير آن به داروي L1 موجب برگشت اين عارضه شده و يا حداقل از پيشرفت آن پيشگيري نمود .

Title of Article : The Incidence of Hearing Loss in Thalassemic patients in Arak City

Author(s): Hashemieh .Mozhgan M.D.

Address : Arak , University of Medical Scienes Arak , IRAN

Amir kabir Hospital

Introduction & Objectives :

Β-talassemia major patients are transfusion dependent and homosiderosiderosis is an inevitable complication in them . There fore these patients need to consume an iron chelator that prevents iron deposition in different organs . This durg is Desferioxamine and has some side effects such as visual , auditory , pulmonary , skeletal and immunologic . Desferal can cause neurosensory hearing loss in high frequencies and different severity (30-100db).

The main goal of this study is eveluation of hearing loss in thalassemic patients in Arak City .

Method :

This case control study was done on 50 thalassemic patients and 50 controls . Measurement of serum ferritin was done for all thalassemic patients and audiologic tests were speech reception threshold (SRT) , speech discrimination score (SDS) , pure tone audiometry (PAT) , and tympanometry .

Results :

In this study from 50 patients , 27 of them are femal (54%) and 23 of them are male (46%) . The mean age is 10 . The level of ferritin in 48% of patients were more than toxic rang (>1000 μgr/Lit) , but there is no sigmificant relationship between serum ferritin and hearingloss . 43 patients were users of desferal and there is a significant correlation between duration of desjeral and there is a significant correlation between duration of desferal usage and hearing loss (P Value <0.001 ) . Also there is a meaningful relation between dose of Desferal (>50 mg/kg/day ) and hearing loss (P Value<0.001) . In this study , 7 patients (14%) had neurosensory hearing loss with severity of 25 db and 8000 HZ frequency (high tone loss ) . This hearing loss was bilateral and symmetric . From these , 2 patients also had a low tone loss with severity of 25 db and 250 HZ frequency . In none of control group there was no pathological finding in audiologic tests . 7 patients did not use desferal and hearing loss was not detected in none of them . Also there was a significant relationship between hearing loss and Desferal usage (Z:2.39 , P Value <0.0004 ).

Discussion & Conclusion :

In this study we found that Desferal has auditory side effects such as neurosory heating loss that can lead to severe morbidity for thalassemic patients . Serial audiologic evaluation is recommended for thalassemic patients in order to prevent this complication . If neurosensory hearing loss occurs , we must discontinue Desferal and substitute L1 (an oral iron chelator ).