عنوان : گزارش 87 مورد ايمونوفنوتايپينگ AML بالغين در تبريز – ايران

نويسندگان : دكتر عليرضا نيكانفر – دكتر سيد هادي ملجائي – دكتر جليل واعظ قراملكي

دكتر ايرج اسودي كرماني – دكتر جمال عيوضي ضيائي – خانم مهري گلچين

نشاني : گروه پژوهشي هماتولوژي اونكولوژي دانشگاه علوم پزشكي تبريز

مقدمه :

آنتي باديهاي مونوكلونال كه با آنتي ژنهاي سطح سلولهاي نرمال و سلولهاي لنفوئيد و ميلوئيد لوسميك واكنش نشان مي دهند ، همراه با بررسي مورفولوژيك و سيتوژنتيك در تشخيص AML از ALL مورد استفاده قرار مي گيرند . ولي ارتباط ماركرهاي سطحي با زير گروه هاي AML و طبقه بندي FAB و يابا پيش آگهي بيماران به خوبي مشخص نشده است .

روش اجرا :

از بيماراني كه باتشخيص لوسمي حاد در بخش خون بستري مي شوند ، فلوسيتومتري با استفاده از پانل لوسمي هاي حاد با حدود بيست آنتي بادي مونوكلونال روي سلولهاي مغز استخوان و ياخون محيطي انجام گرفت و بيماراني كه تشخيص مورفولوژيك آنها لوسمي حاد ميلوئيدي بود و با ايمونوفنوتايپينگ نيز تاييد شده بود جهت اين مطالعه انتخاب شدند .

مدت مطالعه حدود 2 سال ( از تيرماه 1378 تا خرداد ماه 1380 ) و تعداد بيماران 87 نفر بود . بروز آنتي ژن در بيش از 20% ميلوبلاست ها به عنوان مثبت در نظر گرفته شد نتايج به دست آمده آناليز و با آمارهاي جهاني مقايسه گرديد .

نتايج :

CD13 و CD33 به ترتيب در 2/88% و 6/88 % بيماران مثبت بوده اند . 8/67 % بيماران HLA- DR و 6/44% CD34 را بروز دادند . CD11b در 47% و CD14 در 6/17% بيماران مثبت شد . CD7 در 5/23% و TdT در 1/37 % بيماران بروز كردند . 10 مورد از 87 بيمار از يك ماركر لنفوئيدي مثبت داشتند . ( 5/11% )

بحث و نتيجه گيري :

در مقايسه با آمارهاي بين المللي بروز CD34, CD13,CD33 مطابق با آمارهاي بين المللي بود، ولي بروز HLA- DR كمتر و CD7 بيشتر از آمارهاي بين المللي بود .

Tirle of Article : COMGENITAL ILEAL MALABSOR PTION OF COBALAMIN REPORT ON 5 CASES

Auther(s) : PourFeizi AA.,Heirati A.,

Address : Depatrmet of Haematology , Children’s Hospital , Tabriz Medical University , Tabriz 51367, IRAN .

Introduction & Objectives :

Congenital ileal malabsorption of cobalamin (Grasbeck-Imerslund megaloblastic anaemia ) is a rare autosomal recessive disease , characterized by deficient absorption of cobalamin not corrected by Intrinsic Factor , and often associated with tubular proteinuria .

Method :

From 1992 to 2000 , we have admitted 5 cases of this disease , all were males , with mean age at presentation of 19 months , and range of 2-48 . There was consanguineous marriage in parents of 3 patients . All the patients presented with pallor , irritability , sleeplessness , and anorexia . Two patients also had failure to thrive (FTT) , and one presented with delayed neuromotor development .

Results :

Mean haemoglobin level was 5.5 g/dl ( range of 4-6 ) and mean MCV 102.5 fl ( range 95-120) . There was macrocytosis in peripheral blood , and severe megaloblastosis in bone marrow aspirate smears .One patient had pancytopenia . Vitamin B12 levels were low ( mean 50 pg/ml , normal 180-710 ) but Folate and Iron levels were within normal limits . In all patients proteinuria was repeatedly detected ( + to ++++ ) . All the patients underwent a therapeutic trial with oral supplemental folate and haematinics . One patient had partial and temporary correction of anaemia and 4 did not respond . 4 patients received packed Red Blood Cell transfusions in their regional hospital . They all responded dramatically to parentral Vitamin B12 (Cyanocobalamine ) , initially 1 mg daily , i.m. , for few days, and then weekly of biweekly . They maintained on monthly Cobalamin for life .

Discussion & Conclusion :

We conclude that in young male infants with anaemia and FTT , urine analaysis could differentiate this condition with other general malabsorption and mallnutritional anaemias . Possible X-linked recessive inheritance is also suspected .