عنوان : گزارش اولين بيمار غيرهموفيلي با آنتي بادي اكتسابي ضد فاكتور VIII

نويسندگان : دكتر زهره صناعت ، دكتر جمال عيوضي ضيائي

نشاني : تبريز ، مركز آموزشي درماني شهيد قاضي طباطبائي تلفن : 13 - 3343811

مقدمه و اهداف :

آنتي بادي فاكتور VIII حالت نادري مي باشد كه بصورت اكتسابي ، 1% - 2% در هر ميليون نفر در سال بروز مي كند اكثر بيماران سن بالاتر از 60 سال دارند . عوامل اتيولوژيك متعدد شناخته شده عبارتند از : بيماريهاي اتوايمون ، بدخيمي هاي خوني و غير خوني ، حاملگي ، داروها ، عفونتها ، ايديوپاتيك . طيف علائم بيماري متفاوت است و بصورت اكيموزهاي متعدد ، هماتوم داخل عضله ، خونريزي شديد به دنبال جراحي يا تروما كه مي تواند حيات فرد را تهديد كند ، ديده مي شود . در اين بيماري PTT طولاني سطح فاكتور VIII كاهش يافته ، و تيتر آنتي بادي فاكتور VIII افزايش يافته است . بيماران تحت درمان يا كورتكواستروئيد ، سيكلوفسفاميد قرار مي گيرند .

روش اجرا:

بيمار معرفي شده آقاي 75 ساله اي مي باشد كه با اكيموزهاي متعدد و تورم زانوي چپ ، مراجعه كرده است .

يافته هاي پژوهش :

در بررسي بعمل آمده OTT طولاني ، فاكتور VIII كاهش يافته و تيتر بالاي آنتي بادي فاكتور VIII مشخص گرديده .

نتايج :

بيمار تحت درمان يا پردنيزولون قرار گرفت ، و درپي گيري بعدي علائم باليني و آزمايشگاهي اصلاح گرديد .يكماه بعد از قطع كورتون ، PTT مجددا افزايش يافت و براي بيمار سيكلوفسفاميد شروع شد و PTT بيمار كاهش يافت . اين بيمار اولين موردي است كه از بخش خون بيمارستان شهيد قاضي معرفي مي گردد .

Title of Article : A CASE OF NOMHEMOPHILIC IDIOPATHIC FACTOR VIII ANTIBODY

Author(s) : Sanaat Z, M.D. , Evazi J,M.D. Hematology oncology Research Department

Tel : 3343811-13

Introduction & Objectives :

Inhibitors to FVIII are a rare occurrence . The incidenic of acquired inhibitors in the population is 0.2%-1% per million/year . The majority of patients were near older than 60 years , sometimes in association with an autoimmune disrder , hematologic & nonhematologic malignancies , pregnancy , durg usage , infection and or idiopathic . patients commonly present with hemorrhage into soft tissue , ecchymosis , overt bleeding after truma of surgery . Coagulation tests shows prolonged PTT , decreased FVIII level and increased FVIII inhibitors . These patients are treated with prednison and cycloghosphamide .

Methods :

We report a 75 years old man with ecchymosis and swelling of left knee , prolonged PTT , decrdased FVIII level and increased FVIII inhibitor .

Results :

He treated with prednisolone and followed , symptoms improved in the 15 days . He had normal PTT and no symptoms after one month . After discontinuation of prednisolone PTT increased again and cuclophosphamide prescribed . PTT was near normal after one month .