عنوان : بررسي اثر ويتامين E دردرمان حمله حاد هموليز در بيماران مبتلا به كمبود آنزيم گلوكز - 6 – فسفات دهيدروژناز ( فاويسم )

نويسندگان : دكتر افشين شفقي ، دكتر علي علي ئي ، دكتر حسين مجتبائي

نشاني : رشت – بيمارستان رازي – مركز تحقيقات بيماريهاي گورش و كبد تلفن : 5534951 ، 5535116

مقدمه و اهداف :

نقص آنزيم گلوكز – 6 – فسفات دهيدروژناز (( G6PD )) شايعترين نقص آنزيمي است كه در انسان به ارث مي رسد . كمبود اين آنزيم ، گلبولهاي قرمز را به مواد اكسيدان حساس مي كند و گلبولهاي قرمز را به سمت ليز شدن پيش خواهد برد . مواد غذايي و در راس آن باقلاي پهن مي تواند به عنوان استرس اكسيداتيو باي گلوبولهاي قرمز مطرح شده سبب هموليز شود (( فاويسم )) . روشهاي جديدي در درمان اين بيماران در حال بررسي است . استفاده از ويتامين E بعنوان يكي از قويترين مواد آنتي اكسيدان در درمان هموليز مزمن اين بيماران بررسي شده است . اين بررسي اثر ويتامين E را بر روي افزايش هموگلوبين بعد از تزريق خون در حمله حاد فاويسم ، نشان مي دهد .

روش اجرا :

اين بررسي در خردادماه 1376 درمركز آموزشي درماني 17 شهريور رشت انجام شد . 38 بيمار كه سابقه مصرف باقلا را داشتند ، بصورت تصادفي در دو گروه توزيع شدند براي يك گروه ويتامين E با دوز 800 واحد در روز تجويز شد و گروه ديگر بعنوان گروه شاهد در نظر گرفته شد . معيار پاسخ به درمان افزايش هموگلوبين بعد از تزريق خون بود .

ميانگينن تفاوت هموگلوبين قبل و بعد از تزريق خون با هم مقايسه شد . آزمونهاي آماري مورد استفاده Mann – Whitney U- test و t - test بود و معيار معني دار بودن آزمون ( P < 0.05 ) در نظر گرفته شد .

يافته هاي پژوهش :

37% بيماران مونث و 63 % مذكر بودند ميانگين سن ، وزن و مدت بستري بيماران در دو گروه تفاوت معني داري نداشت ميانگين هموگلوبين هنگام بستري در دو گروه تفاوت معني داري نداشت .

براي اين بيماران 10 سي سي خون متراكم به ازاي هر كيلوگرم وزن بدن ، تجويز شد و ميانگين حجم خون تجويز شده در دو گروه تفاوت بارزي با يكديگر نداشت . ميانگين افزايش هموگلوبين ، 4 ساعت بعد از تزريق (P<0.02 ) ، تفاوت ميانگين هموگلوبين هنگام بستري و هنگام ترخيص (P<0.05) و ميانگين هموگلوبين 4 ساعت بعد از تزريق (P<0.01) در گروه آزمون بيشتر از گروه شاهد بود . ميانگين افزايش هموگلوبين در جنس مذكر (P<0.05) ، در كودكان با سن 3 سال و بيشتر (P<0.02) و در گروه خوني (P<0.05) O معني دار بود .

بحث و نتيجه گيري :

ويتامين E قويترين آنتي اكسيدان محلول در چربي است و با پايدار كردن غشاء گلبول قرمز اثر محافظتي درمقابل هموليز دارد و موجب مهار پراكسيداسيون فسفو ليپيدهاي غشاء مي شود . اين دارو يكي از كم عارضه ترين داروهاست و هيچ عارضه جانبي خاصي در دوزهاي بالاي ( 800 واحد در روز ) اين ويتامين وجود ندارد . تجويز اين ويتامين در حمله حاد هموليز مي تواند در افزايش هموگلوبين بعد از تزريق خون نقش قابل ملاحظه اي داشته باشد .

توصيه مي شود كار آزمائيهاي باليني با تكيه بر معيارهايي چون تعداد رتيكولوسيتها ، كاهش ميزان بيلي روبين و نيز سنجش سطح آنزيم صورت گيرد تا اين ويتامين در درمان حملات حاد هموليز نيز مورد استفاده قرار گيرد .

Title of Article : A survey of vitamin E effect on the treatment of acute hemolysis in patients with Glucose-6-phosphate Dehydrigenase deficiency (Favism)

Author(s) : Shafaghi-A , Alii.A , Mojatabaie H

Adress : GLDRC-Razi Hospital – Rasht – Guilan province – IR

Introduction & Objectives :

Glucose –6- phsphate Dehudrogenase deficiency makes red blood cells susceptible to oxidative substances and causes hemolysis . Foods ; especially broad bean ; may induce oxidative stress and cause hemolysis (Favism ) . New therapeutic methods are studied . Vitamin E as one of the most potent antioxidative agents , used for the treatment of chtonic hemolysis in these patients . This study points out vitamin E effect on hemoglobin rising after blood transfusion in patients with acute hemolysis of favism .

Methods :

This study was carried out between May & June 1997 in Rasht 17-Shahrivar hospital . A toral of 38 favism patients , had eaten that broad bean or faced by its pollen , randomly 0000 allocated into two groups . Vitamin E ( 800 unit/day ) was administered for one of two groups and another considered as control . Hemoglobin rising after blood transfusion considered as response to treat .

Non parametric data were analyzed using the Mann-Whitney-U-test . We used student-t-test for comparison of means between two groups . A.P.value less than 0.05 considered significant .

Results :

37% of patients were females & 63% were males . There was no significant differenxce between means of age , weight & duration of admission in two groups .

The mean of Hemoglobin concentration on admission had no significant difference between two groups . We transfused 10 Ml/kg packed red cells if needed . There were no significant differences between amounts of transfused blood in two study groups . The mean of hemoglobin rising four-hours after transfusion (p<0.02) and difference of hemoglobin on admission and hemoglobin at the time of discharge (p<0.05) and also the mean of hemoglobin four-hour after transfusion (p<0.01) were greater in test group rather than control . The mean of hemoglobin rising was significant in males (p<0.05) , children aged>3 years old (p<0.02) and blood group “O” (p<0.05) .

Discussion & Conclusion :

Vitammin E is the most potent fat-soluble antioxidative agent that stabilizes red cell membrane , thus it has protective effects from hemolysis . Vitamin E , also inhibits peroxidation of membrane phospholipids . This druge has least adverse effecte . There was no special side effects using of high doses (800 unit/day) . Vitamin E has considerable effect on post transfusion hemoglobin rising following acute hemolysis of favism . It is recommended , several trials rely on some parameters such as reticulocyte count , bilirubin concentration and enzyme level perform . Vitamin E may administer for acute hemolysis of favism .