عنوان : بررسي ارزش ZPP و MCV تشخيص افتراقي تالاسمي - B مينور از كم خوني فقر آهن

نويسنده ، نويسندگان : دكتر منوچهر كيهاني ، دكتر حسن جلائي خو ، دكتر بهمن شفائيان ، دكتر كامران علي مقدم .

نشاني : بيمارستان امام خميني – بخش خون – دانشگاه علوم پزشكي تهران – كد 14

تلفن : 2041671

مقدمه واهداف :

تالاسمي مينور و فقر آهن هر دو كم خوني ميكروسيتيك و هيپوكروميك ايجاد مي كنند كه تشخيص افتراقي در خون محيطي و بر اساس يافته هاي فرمول شمارش و اندازه گيري هموگلوبين و هماتوكريت و تعداد گلبول قرمز امكان پذير نيست . اين دو كم خوني با چند كم خوني ديگر مانند كم خونيهاي سيدروبلاستيك و كم خوني ناشي از مسموميت با سرب همگي تغييراتي در خون محيط دارند كه با آنيزوسيتوزه پوئيكيلو سيتوز ، هيپوكرومي و افزايش ردسل استيپيلينگ همراه هستند .

كم خونيهاي ناشي از بيماريهاي ديگر نيز در مراحل پيشرفته تصويري يكسان در خون محيطي به وجود مي آورند كه تشخيص افتراقي آنان از يكديگر به راحتي امكان پذير نيست . در كم خوني ناشي از بيماريهاي ديگر معمولا تعداد گلبولهاي قرمز كاهش دارد ولي در تالاسمي - B مينور اغلب افزايش يافته است . MCV در تالاسمي - B مينور بين 60 تا 70 پيكورنا و در فقر آهن به ندرت 60 پيكورنا مي باشد .

سرم فريتين در تالاسمي - B مينور فاقد فقر آهن معمولا طبيعي يا افزايش يافته است ولي در كم خونيهاي بيماريهاي مزمن معمولا افزايش يافته يا معمولا طبيعي است . در حاليكه در فقر آهن كاهش يافته است .

هموگلوبين H, F, A2 يا لوپور در تالاسميها افزايش دارد در حاليكه در فقر آهن و بيماريهاي مزمن كاهش يافته است.

TIBC در تالاسميها طبيعي يا كاهش در كم خونيهاي بيماريهاي ديگر كاهش ودر كمبود آهن معمولا افزايش دارد .

اشباع ترانسفرين در تالاسمي ، طبيعي يا افزايش يافته در حاليكه در كم خوني بيماريهاي ديگر معمولا بيشتر از 15% ولي اغلب پايين و در كم خوني فقر آهن معمولا كاهش يافته است و ممكن است طبيعي باشد .

آهن سرم در تالاسمي ، طبيعي يا افزايش يافته در بيماري كم خوني ساير بيماريها معمولا كاهش يافته و در فقر آهن نيز كاهش يافته است .

پرتو پورفيرين در يك مرحله قبل از ساخته شدن هيم در گلبول قرمز ايجاد مي شود و در آخرين مرحله ساختمان هيم آهن در ملكول پروتوپورفيرين وارد مي شود كه هيم تشكيل يابد .

بنابراين كاهشهاي آنزيمي ، كمبود آهن يا وجود موادي كه با ساختن هيم تداخل مي كند ( سرب ) موجب افزايش پروتوپورفيرين مي گردد .

متاسفانه بعضي از بيماريهاي ديگر مانند سندروم ميلوديسپلاستيك و عفونت ، كم خونيهاي مگالوبلاستيك ، سرطانهاي خوني و متاستاتيك و هر عامل ديگري كه در هيم مداخله كنند موجب افزايش پروتوپورفيرين مي گردد .

اندازه گيري Zinc پروتوپورفيرين با دستگاه هماتوفلوئورومتر به سرعت پروتوپورفيرين گلبول قرمز را مشخص مي سازد كه مقدار آن در فقر آهن به شدت افزايش يافته است اين دستگاه ها اختصاصا براي اندازه گيري Zinc پروتوپورفيرين در يك قطره خون آماده نشده ساخته شده است و دستگاه بلافاصله مقدار Zinc پروتوپورفيرين را بصورت ميكروگرم در دسي ليتر مشخص مي سازد . مقادير بالا بلافاصله بايد با شستشوي گلبولهاي قرمز تكرار شود زيرا كه افزايش بيلروبين ، داروهاي فلوئورسنت ، ريبوفلاوين ها و هموليز موجب افزايش نتايج بطور كاذب مي گردد .

در اين مطالعه ارزش اندازه گيريZinc پروتوپورفيرين در تشخيص افتراقي تالاسمي مينور از فقر آهن در 1000 بيمار مورد بررسي قرار گرفت . اگر چه تشخيص افتراقي با اندازه گيري هموگلوبين FA2 ، فريتين ، نتايج دقيقي را به دست مي دهد ولي انجام اينگونه تستها وقت گير و مستلزم هزينه زياد مي باشد . در حاليكه انجام CBC با دستگاه هاي خودكار و اندازه گيري Zinc پروتوپورفيرين با هماتوفلوئورومتر نتايج فوري به دست مي دهد ، كه از آزمونهاي اضافي و هزينه بيشتر در يك گروه زيادي از بيماران جلوگيري مي كند .

روش اجراء :

از كليه بيمارانيكه براي كم خوني مراجعه كرده بودند و يا مشاوره خوني ، اعم از اينكه تشخيص چه باشد بررسي CBC با دستگاه خودكار و انجام پارامترهاي مربوطه به عمل آمد و يك قطره خون آنها نيز اندازه گيريZinc پروتوپورفيرين شد در آنهاييكه Zinc پروتوپورفيرين افزايش يافته بود خون شستشو و مجددا Zinc پروتوپورفيرين تكرار شد براي اطمينان نتيجه ( مقدار خون 50 لاندا با محلول يك گرم در صد سيانور پتاسيم Zinc پروتوپورفيرين اندازه گيري مي شود ) آهن سرم ، TIBC ، سرم فريتين ، هموگلوبين الكتروفورزيس در آنها كه دچار كم خوني ميكروسپتيك بودند براي تشخيص قطعي انجام گرفت .

يافته هاي پژوهش :

15 % از بيماران مرد و 5 % بانوان بودند .

در 10% از مراجعين Zinc پروتوپورفيرين بالاتر از mg / gL 36 ( اندازه طبيعي ) بود افزايش Zinc پروتوپورفيرين در كسانيكه دچار فقر آهن يا بدخيميها يا كم خونيهاي مزمن و يا تالاسمي مينور همراه با فقر آهن بودند و يا افزايش بيليروبين داشتند ديده شد .

بحث و نتيجه گيري :

يافته پاتوگونومونيك تشخيص تالاسمي مينور تعداد گلبول قرمز طبيعي يا بالاتر از طبيعي هموگلوبين و هماتوكريت طبيعي MCV كمتر از 70 ميكروليتر و ZPP كمتر از 36 بود در آنهايي كه ZZP افزايش يافته بود ، تشخيص وجود تالاسمي - B مينور امكان پذيرنبود . بنابر اين نتيجه گيري مي شود كه RBC طبيعي و MCV كمتر از 70 و ZPP كمتر از mg / dL 36 در بيشتر از 95 % موارد مشخص تالاسمي مينور مي باشد .

Title of Article : AML Tranplantation : Autologous V.S Allogeneic ?

Author(s) : Babak Bahar M.D A.Ghavamzadeh , B.Bahar , M.Yunesian , M.Jahani , B.Sadeghi , S.Gholibekian , K.Alimoghaddam , M . Irvani .

Address :Hematology , Oncology & BMT Research Center , Tehran University of Medical Sciences , Tehran , Iran .

Abstract :

There are two types of Blood and Marrow transplantation , which are performed in treating course of parients with AML. Comparison of outcome , efficacy and adverse effects of each method is very important in choosing the wright protocol for patients .

Method :

93 transplante patients with diagnosis of AML were assessed in present syudy during 1992-2001 . There was 47(50.5% ) mals and 46(49.5% ) female . The median age was 26 (ranged 3-53 yo ) . 41(44.1% ) patients were transplanted as allogenic and 51 (54.8% ) patients as autologous , and just one case (1.1% ) was undergone syngenic transplantation . The source of stem cells was bone marrow in 39(41.9% ) , peripheral blood in 53(57%) and BM plus PBSC in 1 (1.1% ) patients respectively . Conditioning regimen for the allogen was Busulphan plus Cyclophosphamide and for the auotlogous was ARA-C plus VP16 plus Cyclophosphamide .

Results :

At the time of analysis 38.63 (40.9 % ) patients were died . The most common leading causes of death were relapse in 23 (24.7% ) cases and the acute and chronic GVHD in 6 (6.4% ) cases . 10 years overall survival ( which was test by Kaplan-meier )for all patients in the current study was 45% which was 47.7% in allogenic and 42.1% in autologous group . The relapse frequency in allogenic and atuologous was 12.2% and 35.2% respectively , which was statistically significant by pearson Chi-square test (p-value= 0.01 and Odds Ratio=3.91). Patients in allogenic and atuologous groups were compared according to confounding factors such as age , sex and stem cell cource and there were not any significant difference .

Conclusion :

Despite a remarkable difference in relapse frequency among these two groups we showed that there were not any significant difference in 10 years overall survival between allogenic and autologous cases . Furthermore we conclude that autologous PBSC transplantion is easier , cost effective and have less morbidity .

Tirle of Article : Cervical Cancer : Treatment of Prevention ?

Author(s) : Dastranj A, Shoa s , Karimian s .

Address : Pathology department , university of medical Sciences , Tabriz , IRAN

Objective :

Programized Screening of Cervical cancer in developed countries has lead to marked decrease of cervical cancer incidence . The purpose of this study was to show that absence of programized cervical cancer screening in northwest of IRAN has a major role in high incidence of cervical cencer in this region .

Methods :

We reviewed the 10074 histopathlogy reports retrospectively in two large university dependent women,s hospital in tavriz (IRAN) in 34 months period and achieved the relative incidence of female genital tract malignancies and theirpreinvasive states .

Results :

From 10074 reviewed histopathology reports of women , we found 107 malignant cases in female genital tract . Invasine cervicel cancer was by far the most common malignancy (33.64% of cases ) , followed in order of frequency by uterine corpus malignancy (28.97 of cases ) , ovarian cancar (25.23 % of cases ) , vulval malignant lesions ( 7.47% of cases ) and vaginal caner ( 4.67 % of cases ) . We had nine cases of CIN and eight cases of ovarian low malignant potential tumors in our study also .

Canclusion :

Our study revealed that cervical cancar is the most common gynecologic malignancy in the our center in north west of IRAN . With attention to low discovery rate of CIN in our results we believe that a programized screening is mandatory for effective diagnosis of cervical cancer precursors and its prevention .