عنوان : بررسي و مقايسه درمان در 50 بيمار مبتلا به سرطان موئي شكل (HCL)

نويسنده ، نويسندگان : 1-دكتر حسن جلائي خو 2-دكتر منوچهر كيهاني

نشاني : 1-دانشگاه علوم پزشكي تهران 2-دانشگاه علوم پزشكي تهران

 

 

مقدمه و اهداف :

لوسمي موئي شكل (HCL) بيماري نادري است كه در گروه بيماريهاي مزمن لنفوبروليفراتيو قرار مي گيرد . حدود دو درصد از لوسمي هاي بالغين را تشكيل مي دهد . در طول ده سال گذشته ( 1380 -  1370 )  50 بيمار به سرطان موئي شكل در بيمارستان 501 ارتش و بيمارستان آراد تهران مراجعه و تشخيص داده شدند . در اين مقاله نخست به صورت اجمالي به نكات مهم كلينيكي بيماران و در درجه دوم مقايسه درماني بين طحال برداري استفاده از آنالوگهاي پورين         (2  - CDA ) اشاره مي شود .

روش اجرا :

بين سالهاي 1380 -  1370  ، 50 بيمار مبتلا به سرطان موئي شكل به بيمارستان 501 ارتش و آراد تهران مراجعه نمودند .  سن بيماران بين 30 سال تا 11 سال متغير بود . اكثر بيماران با تابلوي پان سيتوپني و عوارض ناشي از آن مراجعه نموده بودند  در دو مورد لوكوسيتوز علت مراجعه بود . در تمام بيماران تشخيص به توسط پونكسيون و بوپسي مغز استخوان داده شد . از روشهاي فلوسيتومتري TRAP  نيز به عنوان بررسيهاي تكميلي و تحكيمي استفاده شد ( در بعضي از بيماران CD 25  منفي و در تعدادي ديگر TRAP  منفي گزارش شد . بيماراني كه CD25 منفي دارند داراي پيش آگهي بسيار بدي مي باشند . از نكات مهم و قابل تامل اشتباه تشخيص در گزارش پاتولوژي مغز استخوان بود ، به طوري كه در سه بيمار آنمي آپلاستيك ، در دو بيمار لنفوم بدخيم و در يك بيمار ميلوفيبروز به عوض سرطان موئي شكل گزارش شده بود كه بيماران به علت عدم پاسخ به درمان مجددا تحت بررسي قرار گرفتند و تشخيض لوسمي موئي شكل در آنها مسجل شد .

پس از تشخيص بيماران به دو روش تحت ماوا قرار گرفتند ، تعدادي از بيماران ( كه معمولا در  پنج سال اول بازنگري بود ) فقط طحال برداري شدند و تعداديكه استطاعت مالي تهيه داروي ( cladribine ) CDA 2  را داشتند          (  معمولا  در  پنج  سال  دوم )  با اين دارو به روش انفيزيون   24  ساعته  براي  مدت  7  روز  ( 0.08m  -  0.1mg Kg/24h)  تحت درمان قرار گرفتند . در صورتيكه بيماري پس از طحال برداري دچار عود مي شد تحت درمان با     2  -  CDA  قرار مي گرفت و برعكس اگر بيماري پس از استفاده از  2  -  CDA  دچار عود گرديده بود از طحال برداري به عنوان درمان استفاده مي شد . در يك مورد بيمار براي بار دوم از داروي 2 - CDA   به علت عود بيماري استفاده كرد .

يافته هاي پژوهش :

در طول 10 سال 2 مورد مرگ و مير داشتيم كه يك مورد ناشي از لوكوپني شديد به دنبال استفاده از 2 - CDA  بود و مورد دوم به دنبال طحال برداري اتفاق افتاد . ( آمار دقيق با درصدهاي به دست آمده در موقع سخنراني ارائه خواهد شد.

نتايج :

با توجه به نتايج درماني بدست آمده در حال حاضر درمان انتخابي براي لوسمي موئي شكل (HCL )   در بيمارستان 501 ارتش و بيمارستان آراد ، استفاده از داروي 2 - CDA   مي باشد .

در صورتي كه امكان تهيه دارو به هر علت وجود نداشته باشد مي توان از طحال برداري به عنوان درماني قابل قبول استفاده نمود .

2 – CDA = 2 CHLORODEOXY  ADENOSNT