عنوان : درمان بيماري ميلوم مولتيپل

نويسنده : دكتر منادي زاده

نشاني : دانشگاه شهيد بهشتي – بيمارستان شهيد مدرس

 

مقدمه و اهداف :

گرچه اكثر بيماران مبتلا به ميلوم مولتيپل در زمان تشخيص گرفتار علائم بيماري مي باشند ولي آنهايي كه بدون علامت Asymptomaric مي باشند نبايد درمان شوند .

در موارد شك بهتر است 3 تا 2 ماه بيمار بدون درمان تحت نظر قرار گيرد و زماني كه علائم بيماري و يا نشانه پيشرفت مرض مشاهده شد درمان شروع گردد .

اگر بيمار سن كمتر از 70 سال دارد پزشك بايد فوايد برند استم سل خون محيطي خود بيمار را با او در ميان بگذارد و Stem cell از بيمار قبل از اينكه داروهاي Alkylating  مصرف شده باشد اخذ شده براي زمان پيوند انبار گردد .

شيمي درماني بهترين راه معالجه براي بيماراني است كه گرفتار علائم بيماري بوده و سن بيشتر از 70 سال دارند و يا افراد جواني كه پيوند برايشان مقدور نمي باشد .

چون بهبودي كاملي با مصرف ملفالان توام با پردنيزون كه از 20 سال پيش مرسوم شده است ملاحظه نشده توام كردن چند دارو (Combination) و پرتوكلهاي متعددي در اين بيماران به كار رفته ( مثل رژيم درماني M2.VAD و يا BCM ) گر چه بهبودي با اين طرق قدري بهتر بوده ولي در طول عمر بيماران فرقي نداشته است . طي يك بررسي نزد 4930 بيمار به عمل آمده گزارش شده كه در 53 درصد بيماران ، درمان ملفالان ردنيزولون و در 60 درصد افرادي كه با رژيم Combination  معالجه شده اند بهبودي ديده شده ولي طول عمر اين دو گروه تفاوتي نداشتند . ادامهدرمان تا زماني كه بيمار در وضع ثابت و به صورت كفه Plateau قرار دارد و يا لااقل يكسال توصيه مي شود . طولاني كردن درمان بد از اين زمان ممكن است موجب MDS و يا لوسمي حاد گردد .

در مورد مصرف آلفا اينترفرون به منظور طولاني كردن زمان كفه plateau اختلاف نظر است . دانشگاه British clumbia  مصرف آنرا حذف نموده است .

زماني كه نشانه اي از عود بيماري ملاحظه شد مجددا شيمي درماني شروع مي گردد و اگر عود بيماري پس از 6 ماه و يا بيشتر باشد مصرف همان داروهاي اوليه توصيه مي شود .

تجويز Prednisolone 50 mg هر 48 ساعت يكبار موجب طولاني شدن مرحله كفه plateau و عمر بيماران مي شود (ASH 2000 ) .

پيوند اتولوگ : امروز پيوند استم سل خون محيطي بيمار جاي پيوند مغز استخوان را گرفته چون كه سلولهاي ميلومي در اين طريق بسيار كمتر است و پيوند سريع تر وبهتر مي گيرد . اين روش در تعداد بيشتري از بيماران امكان پذير است چو كه مشكل سن بيمار كمبود دهنده مناسب وجود ندارد ولي هنوز دو مسئله باقي است :

1-سلولهاي سرطاني با وجود مصرف دوز بالاي داروهاي ضد سرطاني باقي مي مانند .

2-تزريق استم سل هاي تهيه و انبار شده بيماران ممكن است حاوي سلولهاي ميلومي و يا پيشتازان آنها بوده و موجب عود بيماري گردد . مرتاليته اين روش درمان امروزه 1 تا 2 درصد است . اكثرا بيماران ابتدا به مدت 3 تا 4 ماه باپروتوكل VAD كه زيان كمتري نسبت به سلولهاي هماتوپوئيتيك دارد درمان مي شوند تا اينكه تعداد سلولهاي سرطاني كاهش يابد . سپس بيمار با G.CSF با يا بدون سايكلوفسفامابد درمان شده استم سلهاي او را جمع آوري مي نمايند . بعد از بهبودي فرد با دوز بسيار بالاي ملفالان و يا رژيم هاي ديگر آمادگي معالجه شده استم سل هاي او را بوي تزريق مي نمايند . روش ديگر اين است كه بعد از جمع آوري Stem cell بيمار را با داروهاي الكيلان درمان مي نمايند تا به بهبودي و فاز plateau برسد سپس صبر ميكنند تا علائم پيشرفت بيماري و يا عود ملاحظه شد آنوقت دوز بالاي مفالن تجويز شده پيوند استم سل صورت مي گيرد .

در بررسي آينده نگر (prospective) پيش بيني 6 سال عمر در بيماراني كه ABMT دارند 43 درصد در مقابل آنهايي كه شيمي درماني ميشوند 21 درصد مي باشد .

در مطالعه غير راندام در 231 بيمار تازه تشخيص داده شده ، 165 بيمار 2 پشت سر هم پيوند گرفتند بهبودي كامل در 49 درصد و طول عمر 65 ماه داشتند . در مقابل مطالعه راندوم فرانسويها در نزد 400 بيمار فرقي را بين 1 يا 2 بار پيوند نشان نداد .

پيوند ممكن است زود و يا دير صورت گيرد . نقش پيوند زود در اين سال كه بيمار داروهاي سايتوتوكسيك كمتري دريافت مي نمايد ولي منفعت پيوند دير در اين است كه روش درمان ون مهار كردن بيمار در آينده ممكن است بهتر شود . ارزش جداسازي و جمع آوري سلولهاي پيشتاز با آنتي ژن CD34 در اين است كه سلولهاي سرطاني كمتري در آن وجود خوهد داشت . مطالعات بعدي ممكن است در اين مورد مهم باشد .

پيوند آلوژن :

حسن اين نوع پيوند در اين است كه فاقد سلولهاي سرطاني است و اگر پيوند بگيرد اثر Graftversus myeloma دارد ولي 90 درصد بيماران بعلت مشكل سن ، نداشتن برادر و خواهر متجانس از نظر HLA ، نارسائي قلبي ، كليوي و ريوي نمي توانند از اين روش درمان بهره بگيرند عيب اين روش درمان مرتاليته 25 درصد در 3 ماه اول است كه به 40 درصد در ماههاي بعدي ميرسد و اكثر بيماران عود كرده به فاز Plaeau نمي رسند .

روش ايمونولوژيك كه در اين روش درمان بكار مي رود عبارتست از تزريق لنفوسيتهاي دهنده به بيماراني كه عود بيماري در آنها مشاهده مي شود در يك بررسي نزد 13 بيمار كه داراي عود بودند 8 نفر به اين طريق درمان جواب مساعد دادند .

بمنظور كاهش مرتاليته در پيوند آلوژن استفاده از T-cell depleted  و minirtansplants  مرسوم شده است .

در بررسي 266 بيمار پيوند شده به روش آلوژن در اروپا 51 درصد بهبودي كامل 40 درصد مرتاليته ، 30 درصد عمر در 4 سال و 20 درصد زنده ماندن در 10 سال گزارش شده (ASH2000) .

درمان بيماران مقاوم به دارو و يا عود بيماري :

بيماراني كه نسبت به پروتوكلهاي درماني اوليه شامل داروهاي الكيلان مقاوم هستند و يا مقاوم شده اند پاسخ اندكي به درمانهاي بعدي خواهند داد . بيشترين پاسخ درماني خوب در افراد مقاوم به آلكيلانها پروتكل VAD  مي باشد .

80 درصد اثر درماني در اين پروتوكل مربوط به Dexamethasone مي باشد . بنابراين اين دارو را به تنهايي مي توان در درمان اين بيماران بكار برد .

تجويز وينكريستين 4mg و Docorubicn 9 mglm2 به صورت تزريق  سريع داخل وريدي در 134 بيماري كه قبلا درمان نشده بودند موجب 67 درصد بهبودي گشت بنابراين لزومي ندارد اين داروها را بطور مداوم از راه وريد و در عرض 24 ساعت به مدت 4 روز تزريق نمود كه ممكن است مشكلاتي ايجاد نمايد .

تجويز متيل پردنيزولون 2 گرم از راه وريد 3 بار در هفته در بيماراني كه پانسيتوپني دارند و يا دچا رعود بيماري  هستند مفيد است و كمتر از دگزامتازون عارضه دارد (ASH2000) .

تركيب Vinclistine , Doxorubicin-B-CNU روز اول و پردنيزولون به مدت 5 روز هر 3 تا 4 هفته يكبار سبب بهبودي در يك سوم بيماران مقاوم به درمان مي شود . Thalidomide  در 32 درصد از 84 بيماري كه قبلا شيمي درماني شده بودند و بيماري در حال پيشرفت بود موثر واقع گرديد . بعد از يكسال پيگيري 22 درصد اين بيماران بدون علائم و 58  درصد زنده بودند .

مصرف تاليدوميد توام با دگزامتازون در حال مطالعه مي باشد .