بررسي 28 مورد ترومبوتيك ترومبوسيتوپنيك پورپورا و عوامل پيش آگهي

 

نويسندگان : منوچهر كيهاني دكتر جهانگير احمدي دكتر زهره غفارچي ، بيمارستان آراد ، سازمان انتقال خون ، بيمارستان امير اعلم .

 

TTP نتيجه پيدايش ترومبوسهاي پلاكتي منتشر در عروق كوچك بدنبال صدمه آندوتليوم مي باشد 28 بيمار (16 نفر زن و 12 نفر مرد ) مبتلا به ترومبوسيتوپنيك پورپورا از سال 1358 تا 1377 تحت بررسي براي عوامل خطر ، پيش آگهي و درمان قرار گرفتند . سن بيماران از 18 تا 69 متغيير بود . علائم عصبي ، علائم تب هموليز با ميكروآنژيوپاتي ، ترومبوسيتوپني در همه بيماران وجود داشت علت زمنيه اي خاصي در هيچيك از بيماران پيدا نشد .

تمام بيماران از نظر آنتي ژنهاي هپاتيت B و C منفي بودند .

پلاسمافورز از يك و نيم يا شش ليتر روزانه اساس درمان را تشكيل مي دهند .

حداقل حجم پلاسماي تعويض شده چهارونيم ليتر و حداكثر نود و پنج ليتر بوده است .

ماده جايگزين شده در 16 نفر پلاسماي تازه و در 12 نفر پلاسمهاي تازه و پلاسماي بدون كرايو بوده است .

در 22بيمار از پانچ مطلوب مشاهده گرديد و بهبود كامل پديد آمد .

شش نفر فوت نمودند كه علل فوت خونريزي مغزي ( دو مورد ) نارسائي تنفسي ( دو مورد ) و پنوموني ( دو مورد ) بوده است .

يكي از بيماران دچار ARDS بدنبال تزريق پلاسما گرديده فوت نمود . معيارهاي پاسخ به درمان ، علائم عصبي پلاكت بالاتر از يكصد هزار در ميلي متر مكعب و LDH كمتر از 500 مي باشد . نتايج اين مطالعه نمودار تاثير قابل توجه پلاسمافورز ( تعويض پلاسما ) در درمان بيماران مبتلا به TTP مي باشد و نشانه و ضخامت پيش آگهي در بيماراني است كه خونريزي مغزي ، نارسايي قلب و ادم ريه QT طولاني سقوط فشار خون و افزايش CRK دارند .