معرفي لوسمي لنفوسيتيك حاد LGL و گزارش يك مورد

 

نويسنده : دكتر فاضل الهي ، بيمارستان امام خميني

 

لنفوسيتهاي (LGL ) حدود 5 تا 10 درصد از كل لنفوسيتهاي خون محيطي را تشكيل مي دهند و در سيتوپلاسم اين نوع لنفوسيت گرانولهاي درشت آزروفيليك ديده مي شوند . لوسمي LGL به دو شكل باليني حاد و Indolent  دارد . در شكل مزمن بيماران سن متوسط 55 سال دارند و با عفونتهاي مكرر و عود كننده و نوتروپني مراجعه مي كنند . در حدود يك سوم اين بيماران علائم باليني شبيه آرتريت روماتوئيد و سندرم فلتي دراند . اين بيماران لنف آدنوپاتي ندارند . اسپلنومگالي و پلي كلونال گاما گلبولينمي دارند و 60 % بيماران بيش از دو سال از زمان تشخيص طول عمر دارند .

شكل حاد لوسمي LGL سير باليني سريع و بدخيمي دارد . پاسخ درماني بسيار بد است . بيماران سن متوسط 39 سال دارند و علائم باليني آرتيريت روماتوئيد ندارند .

ترمبوسيتوپني و آنمي شديد  دارند ولي نوتروپني شدت كمتري نسبت به نوع قبلي دارد . بيماران با تب در غياب عفونت مراجعه مي كنند . مغز استخوان كاملا متوسط اين نوع لنفوسيت بد خيم اشغال شده است و هپاتو اسپلنو مگالي دارند .

بيمار ما خانمي 5/40 ساله بود كه با پان سيتوپني و زخم نكروتيك در ناحيه ساق پاي راست ، تب و خونريزي هاي واژينال و خونريزي هاي جلدي مراجعه كردند لنف آدنوپاتي و ارگانومگالي نداشتند ، در بررسي هاي لام خون محيطي و مغز استخوان سلولهاي نوع LGL داشتند كه در بررسي هاي اوليه به اشتباه تشخيص AML-M2 براي بيمار مطرح شد كه بررسي هاي تكميلي رنگ آميزي اختصاصي PAS و ميلوپراكسيد از و فلوسيتومتري مغز استخوان انجام شد كه مويد  تشخيص فوق بود بيمار تحت شيمي درماني قرار گرفت كه متاسفانه پاسخ درماني نداشت و 27 روز پس از تشخيص فوت شدند .

نتيجه :

لوسمي حاد لنفوسيتهاي LGL يك شكل نادر از لوسمي لنفوسيتك حاد است كه سير باليني تندي دارد و پاسخ درماني بسيار نامناسب دارد .