پر انعقادي ارثي

 

نويسنده : دكتر فاضل الهي ، بيمارستان امام خميني

 

ترومبوزهاي وريدي و شرياني و پي آمدهاي آمبوليك ناشي از آنها در كشورهاي توسعه يافته از شايع ترين علل مرگ و مير و ناتواني هاي جسمي افراد اجتماع مي باشند . ترمبوز و عوارض ناشي از آن از نظر باليني بيش از اختلالات خونريزي دهنده حائز اهميت هستند . ترمبوز پديده اي ديناميك است و در همه موارد نمي توان علت واحدي را براي بروز آن معرفي نمود در بسياري از موارد مجموعه اي از عوامل پاتوبيولوژيك مسئول بروز ترمبوز در بيمار مي باشند و در موارد  خاصي يك بيماري زمينه اي با نقص ارثي در مكانيسم هموستاز علت ترمبوز است .

در اينجا ضمن معرفي عوامل ارثي و اكتسابي ترمبوز با تاكيد بيشتر بر حالات پر انعقادي ارثي سعي خواهيم كرد كه خصوصيات باليني ترمبوز در اين افراد را شرح دهيم و معضلات تشخيص آزمايشگاهي اين سندرم ها را بيان نمائيم . در افراد جوان كه دچار حملات مكرر ترمبوز آمبولي مي شوند بررسيهاي آزمايشگاهي تنها در ( 20-15 درصد ) موارد مي تواند يك اختلال ارثي را مشخص نمايد و در بقيه موارد علت ناشناخته خواهد بود .

در بيماراني كه دچار حملات مكرر ترمبوآمبولي مي شوند و از نظر باليني مشكوك به احتمال وجود حالات پرانعقادي ارثي يا اكتسابي در آنها مي شويم بررسي هاي آزمايشگاهي قدم به قدم چيست و براي انجام اين تست ها زمان مناسب كدام است . در تجزيه و تحليل نتايج بدست آمده چه نكاتي را بايستي مد نظر قرار داد .

درمان حملات حاد ترمبوآمبولي در بيماران مبتلا به حالات پر انعقادي چه ويژگيهايي دراد و براي جلوگيري از بروز حملات ترمبوز زمانيكه اين افراد در معرض عوامل بروز دهنده مثل جراحي ، زايمان و . . . قرار مي گيرند چه اقداماتي بايستي صورت پذيرد با ديگر افراد خانواده اين بيماران در صورتيكه هنوز دچار حمله حاد ترمبوز نشده اند ولي در معرض ترمبوز هستند چگونه برخورد نمائيم .

در بحث پاتوبيولوژي بر نقش آندوتليوم و پلاكت ها بيش از پيش تاكيد خواهيم نمود و با توجه به اهميت باليني دوپوس آنتي كواگولان و معضلات تشخيص و درماني آن در اين زمينه جداگانه بحث خواهد شد .