تعيين اثربخشي 5 ئيدروكسي در بيماران تالاسمي اينترمديا

 

نويسندگان : دكتر احمد تمدني ، فوق تخصص خون و سرطان كودكان و استاديار دانشگاه علوم پزشكي بابل ، دكتر جواهري ، اينترن دانشگاه علوم پزشكي بابل

مقدمه :

تالاسمي بينابيني حدود 10 % از بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور را تشكيل مي دهد كه از نظر علائم آزمايشگاهي شبيه به تالاسمي ماژور مي باشد ولي از نظر كلينيكي وابستگي به تزريق خون در آنهاكمتر است . متاسفانه در بعضي از مراكز بر اساس آزمايش الكتروفورز هموگلوبين و آنمي متوسطي كه در اين بيماران وجود دارد تحت برنامه تزريق خون منظم قرار مي گيرند و مثل بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور با آنها برخورد مي شود . كه اين امر با توجه به عوارض ناشي از تزريق خون باعث پيدايش يكسان با تلاسمي ماژور در آنها خواهد شد .

مطالعات قبلي در مورد مصرف 5-H.U در بيماران مبتلا به تالاسمي انترمديا نشان داده است كه اين دارو مي تواند با افزايش توليد هموگلوبين F سبب افزايش هموگلوبين شود . (1)

اثر بخشي اين دارو در بيماران مبتلا به آنمي سيكل سل در پيشگيري از حملات بيماري به اثبات رسيده اما بعضي از محققين اين دارو را براي تالاسمي انترمديا  نيز به كار بردند . (2) مطالعات ما نشان داده است كه اين دارو باعث افزايش هموگلوبين بطور نسبي در بيماران تالاسمي انترمديا  شده و وابستگي به تزريق خون منظم را بطور محسوس كاهش مي دهد .

انتخاب بيماران و چگونگي مصرف دارو :

از ميان بيماران مركز تالاسمي امير كلا آنهائيكه در سنين بالاتري شروع به تزريق خون منظم نموده اند و تغييرات چهره مشخص بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور را نداشتند و همچنين بيماران تالاسمي انترمديا كه سطح هموگلوبين پائين تر از 10/g/dI را داشته و سابقه تزريق خون نداشته براي مطالعه انتخاب شدند .

قبل از شروع درمان تصميم گرفته شد كه براي ارزيابي ضعف و يا شدت بيماري با كنترل بيمار باكنترل بيماران به مدت 2 ماه تزريق خون آنها حذف شود و بيمارانيكه پس از اين مدت سطح هوگلوبين كمتر از 7g/di نداشتند و با اين سطح هموگلوبين حال عمومي مناسب را داشتند را جهت موضوع انتخاب نموديم .

بيماران قبل و حين مصرف دارو تحت مراقبت منظم قرار داشتند و بخصوص جهت ارزيابي دقيق وضعيت قلب اكوكارديوگرافي مي شده اند .

در مورد داروي مصرفي به بيمار و درمورد عوارض احتمالي آينده  توضيح كامل داده شد و بعد از توضيحات كامل بيماران به مصرف دارو رضايت دادند . مهمترين انگيزه بيماران براي همكاري در اين مطالعه اميد به قطع تزريق خون و دسفرال بوده است . نحوه تجويز دارو براي بيماران يك كپسول 500 ميلي گرمي 500 ئيدروكسي اوره 3 بار درهفته براي بيماران كمتر از 12 سال و 4 بار در هفته براي بيماران بالاتر از 12 سال بوده است . قبل از شروع تجويز دارو از بيماران C.B.C و شمارش پلاكت و تستهاي فونكسيون كبد و كليه و آزمايش كامل و كشت ادرار بعمل آمده و اين ارزيابي در طول تجويز دارو نيز ماهيانه يكبار انجام شد  .

در طول مصرف دارو درمان هاي روتين مثل تزريق دسفرال براي بيماراني كه تحت تزريق خون منظم قبل از تجويز دارو بوده اند با كنترل فرينين سرم ادامه يافت . گرچه كه دوز دارو در اين مطالعه بسيار كمتر از دوزي بود كه تا بحال بعضي از محققين استفاده كرده اند ولي بهر حال توضيحات ناشي از پيدايش عوارض دارو و هشدار لازم جهت مراجعه سريع داده شد .

شرح :

از بين 46 بيماري كه براي مطالعه انتخاب شدند 3 مورد بعلت عدم همكاري مناسب در هنگام دريافت دارو ( عدم مراجعه جهت بررسي وضعيت عمومي و انجام آزمايشهاي لازم در حين مصرف دارو ) از مطالعه حذف شدند . بقيه بيماران براي مدت 6 ماه در حين مصرف دارو تحت مطالعه قرار گرفتند .

در مقايسه اي كه بين سطح هموگلوبين قبل از دريافت دارو و دو ماه بعد از مصرف دارو بدون تزريق خون به عمل آمد حد دامنه هموگلوبين از 5/9-7 گرم در دسي ليتر با متوسط 59% + 23/8 گرم در دسي ليتر نوسان داشت همچنين سه ماه بعد از مصرف دارو حد دامنه گلوبين از 5/10-7 گرم در دسي ليتر با متوسط 9% + 23/8 گرم در دسي ليتر نوسان داشت . گرچه هنوز 27 بيمار بدون احتياج به تزريق خون تحت درمان با دارو بودند ، 16 بيمار در حين درمان يكبار تزريق خو ن داشتند كه 8 نفر از آنها بعد از 4 ماه مصرف دارو و 2 نفر از آنها بعد از 5 ماه مصرف دارو و 6 نفر از آنها 6 ماه بعد از مصرف دارو اين تزريق بعمل آمد .

همه بيماراني كه در حين درمان با دارو يكبار تزريق خون را دريافت كرده اند كساني بودند كه قبل از مصرف دارو تزريق خون منظم براي آنها انجام مي شد ، از بيمارانيكه قبلا براي آنها تزريق خون انجام نشده بود بعد از مصرف دارو نيز نياز به تزريق خون پيدا نكردند .

علل نياز به تزريق خون بعد از مصرف دارو در بيماران شامل :

1-     پائين افتادن همگلوبين نسبت به سطح همگلوبين قبل از شروع دارو

2-     شرايط عمومي نامساعد بيماران از قبيل بي حالي ، تحريك پذيري ، تپش قلب و احساس تنگي نفس به هنگام فعاليت بايد تذكر داده شود كه ضمن ارزيابي اثر بخشي دارو در مدت 6 ماه هيچگونه عوارض سوئي از ناشي از مصرف دارو در بيماران ديده نشده و تحمل دارو در بيماران بسيار عالي بود .

نتيجه :

كاهش نياز به تزريق خون كه ناشي از افزايش مشخص سطح هموگلوبين بعد از درمان با داروي 5- ئيدوكسي اوره مي باشد (P< 0.0001 ) ميزان اثر بخشي دارو را در بيماران تالاسمي اينترمديا مشخص مي كند . اما مقدار دوز دارو و طول درمان براي بيماران همچنان تحت بررسي مي باشد .