معرفي دو بيمار با لوسمي حاد ميلوئيدي و پلاسما سل لوسمي در يك خانواده

 

نويسنده : دكتر جمال عيوضي ضيائي ، بخش هماتولوژي انكولوژي بيمارستان شهيد قاضي طباطبايي ، دانشگاه علوم پزشكي تبريز .

 

لوسمي ميلوئيدي حاد يك بيماري بد خيم مي باشد كه در سلولهاي Stem cell ايجاد شده و سلولهاي ميلوئيدي نارس بدن اينكه به سلول هاي رسيده تمايز يابند تكثير پيدا مي كنند . مهار هماتوپويز طبيعي منجر به آنمي ، نوتروپني و ترومبوسيتوپني و علائم باليني مي گردد . اگر چه لوسمي ها بيماريهاي اكتسابي هستند ممكن است عوامل ايمنولوژيك و ژنتيك مشخصي در بروز آنها تاثير داشته باشد . با وجود ارتباط ژنتيكي و عوامل محيطي دخيل در ايجاد لوسمي ها در مطالع Literature   گزارشي از بروز پلاسماسل لوسمي و لوسمي ميلوئيدي حاد در يك خانواده به عمل نيامده است . در اين مطالعه بروز اين دو بيماري در پدر و پسر مشاهده مي گردد .

بيمار اول درسال 74 با كم خوني و پتشي بستري و تشخيص  AMI  (  M 4 )  داده شده و پس از درمانت به رميسيون كامل رفته و تا اواخر سال  77 تحت كنترل بوده است كه با عود بيماري و Sepsis   فوت مي نمايد .

بيمار دوم نيز پدر بيمار اول در سال 75 با آدنوپاتي و اسپلتومگالي بستري و تشخيص پلاسماسل لوكمي داده شده و پس از درمان بهبودي كامل داشته است تا اينكه دو سال بعد با پيدايش مجدد علائم 17 روز پس از فوت بيمار اول فوت مي نمايد .

اگر چه برخي عوامل محيطي توانايي تخريب DNA   را داشته و باعث موتاسيون و اختلال كروموزمي مي گردند توجه به شغل بيماران ما كه يكي دانشجو و ديگري مغازه دار بوده است و محل زندگي آنها كه در تبريز بوده است و عدم استفاده از داروهاي كموتراپي در سابقه آنها ، احتمال دخالت عوامل محيطي را در بروز بيماري آنها بعيد مي نمايد . Edward Lee و همكاران در سال 1986 فاميلي را گزارش نمودند كه شش نفر آنها دچار اريترولوكمي بودند و مدر بررسي هاي سيتوژنيك سلولهاي مغز استخوان هيپوديپلوئيدي و وجود ماركر كروموزوم هاي متعدد كشف گرديد .

مطالعه John Greer نيز افزايش ريسك ابتلاي اعضاي خانواده به لوسمي حاد را نشان داده است  . مطالعات انواع HLA نيز از تفاوت هاي ژنتيكي غير راندم حمايت كرده است . با توجه به مطالب قيد شده به نظر مي رسد كه در بيماران ما نيز اختلال سيتوژنتيك مهترين عامل بروز بيماري در يك خانواده باشد . بهتر است اين مطالعات در صورت وجود امكانات درهمه بدخيمي هاي خوني انجام گردد  .