تومورهاي
بدخيم اوليه
استخواني در
كودكان شمال
غرب ايران
نويسندگان
: دكتر
عباسعلي پور
فيضي – دكتر
محمد حسين
رضايي فرد –
دكتر غلامرضا
سمعيان ، مركز
پزشكي كودكان
، دانشگاه
علوم پزشكي
تبريز .
تومورهاي
بدخيم اوليه
استخوان 7/3% كل
بدخيمي هاي
بچه هاي كمتر
از 15 سال در اين
ناحيه را
تشكيل مي دهند
، و عمدتا شمالم
ساركوم
يوئينگ (E.S. , Ewing,s Sarcoma )
و ساركوم
استئوژنيك (O.S. , Osteogenic sarcoma ) مي
گردند .
ساركوم
يوئينگ ،
تومور بدخيم
با منشاء عصبي
پاراسمپاتيك
بوده ، و در
دهه دوم زندگي
در سفيد
پوستان ديده
مي شود . اين
تومور 22%
تومورهاي
اوليه
استخوان را
تشكيل مي دهد .
در مقابل
راديوتراپي
حساسيت نشان مي
دهد و
ترانسلوكاسيون
مواد ژنتيكي (11;22)t در آنها
پاتوكنومونيك
مي باشد .
ساركوم
استئوژنيك ،
از سولهاي
اوليه مزانشيما
استخوان
سرچشمه گرفته
و توليد بافت
استئوييد و استخوان
نارس را مي
نمايد . اين
تومور 60%
بدخيمي هاي
اوليه
استخوان را
تشكيل داده و
در مقابل راديوتراپي
مقاوم مي باشد
.
در فاصله
زماني 4 سال از
فروردين 1374 تا
فروردين 1378 ،
تعداد 13 بيمار
مبتلا به
تومورهاي
اوليه بدخيم
استخوان (ES-10 مورد ، OS- 3 مورد ) در
بخش خون و
انكولوژي
بيمارستان
كودكان تبريز
بستري
گرديدند . اين
بيماري از
تبريز (2
نفر ) و حومه (1
نفر ) و نيز از
شهرهاي مرند ،
مياندوآب ،
مراغه ( هر
كدام 2 نفر ) ، و
ميانه ، اهر ،
اروميه و
شبستر ( هر
كدام 1 نفر ) مراجعه
نموده بودند .
در گروه ES 6پسر و 4 دختر (M:F = 1.5:1) با متوسط
سني 10 سال ،
ميانگين 5/9 سال
، و دامنه 14-7 سال
قرار داشتند .
در گروه OS دو پسر و يك
دختر (M;F = 2:1)
با متوسط سني 9
سال و دامنه 11-8
سال قرار
داشتند .
علائم
موقع مراجعه
شامل درد و
تورم موضعي در
13 مورد ( 100% ) بود (
درد در 10 مورد ،
و تورم در 3 مورد
) . ساير علائم
شامل تب در 5
مورد ، سابقه
تروما در 5
مورد ، اختلال
حركتي در 4
مورد خونريزي
محل ضايعه در2
مورد ، كاهش
وزن در 2 مورد و
علائم ريوي
مربوط به
متاستاز در 1
مورد بودند .
در بررسي هاي راديولوژيك
3 بيمار
شكستگي
پاتولوژيك
ديده مي شدند .
محلهاي
گرفتاري در ES به ترتيب
شيوع شامل
استخوان
هوموروس ( 2
مورد ) و راديوس
( 2 مورد ) .
و فمور ، بال
ايلياك ، تيبيا
، مانديبول ،
اسكاپولا و
كالكانئوس هر
كدام در 1 مورد
بودند .
محلهاي درگير
در OS
استخوان تيبيا
( 2 مورد ) و فمور (1
مورد ) بودند .
تشخيص در كليه
موارد با
بيوپسي باز
ضايعه و بررسي
هيستوپاتولوژيك
آنها داده شده
بود .
درمان
جراحي در دو
بيمار (ES ،
يك بيمار ، OS يك بيمار )
آمپوتاسيون
اندام تحتاني
و در يك بيمار
آرتروتومي
شانه بود .
تمام بيماران
مبتلا به ES تحت
راديوتراپي
موضعي
استخوان
مبتلا با دوزهايي
تا حدود 6000CGY قرار
گرفتند .
شيمي
درماني در
بيماران
مبتلا به ES، شامل
پروتكل VADRCA ( وين
كريستين +
آدريامايسين +
سيكلوفسفاميد
+ آكتينومايسين
) با يا بدون
پوتكل (
آيفوسفاميد + اتوپوزايد
) بود . بيماران
مبتلا به OS تحت شيمي
درماني تهجمي Rosen-T10 (
متوتركسات با
دوز موديفيه
شده متوسط +
سيسن پلاتينوم
+ آدريامايسين
+
آكتينومايسين
+ بلئومايسين )
قرار گرفتند .
دو بيمار ديگرOSرضايت
به
آمپوتاسيون
ندادند .
5 بيمار (38% )
فوت نمودند .
كه علت آن در
دو بيمار عودهاي
متاستاتيك
ريوي (ES-
يك مورد ، OS ـ يك مورد ) ،
و در 2 بيمار
ديگر نيز عود
متاستاتيك
متعدد
استخواني ،
مهره اي و
كانال نخاعي
عليرغم شيمي
درماني بود (ES – 2 مورد ) . يك
بيمار ES
بعلت سپتي سمي
و نوروپني
ناشي از درمان
فوت نمود .
4 بيمار
مبتلا به ES (31 %) با موفقيت
درمانها را به
اتمام
رساندند و با
پيگيري متوسط
5/1 ساله ، بدون
عارضه مي
باشند .
3 بيمار (23%)
تحت درمان مي
باشند و
1 بيمار (8% ) ، مبتلا
به ES با
متاستاز ريوي
موقع تشخيص ،
مراجعات بعدي
نداشت .
تومورهاي
اوليه بدخيم
استخواني در
اين ناحيه با
شيوع بيشتر
ساركوم
يوئينگ . سن
پائين تر موقع
تشخيص ، ارجعيت
جنس مذكر ، و
جواب به درمان
متوسط مشخص ، مي
گردند .