تومورهاي بدخيم اوليه استخواني در كودكان شمال غرب ايران

 

نويسندگان : دكتر عباسعلي پور فيضي دكتر محمد حسين رضايي فرد دكتر غلامرضا سمعيان ، مركز پزشكي كودكان ، دانشگاه علوم پزشكي تبريز .

 

تومورهاي بدخيم اوليه استخوان 7/3% كل بدخيمي هاي بچه هاي كمتر از 15 سال در اين ناحيه را تشكيل مي دهند ، و عمدتا شمالم ساركوم يوئينگ (E.S. , Ewing,s Sarcoma ) و ساركوم استئوژنيك (O.S. , Osteogenic sarcoma ) مي گردند .

ساركوم يوئينگ ، تومور بدخيم با منشاء عصبي پاراسمپاتيك بوده ، و در دهه دوم زندگي در سفيد پوستان ديده مي شود . اين تومور 22% تومورهاي اوليه استخوان را تشكيل مي دهد . در مقابل راديوتراپي حساسيت نشان مي دهد و ترانسلوكاسيون مواد ژنتيكي (11;22)t در آنها پاتوكنومونيك مي باشد .

ساركوم استئوژنيك ، از سولهاي اوليه مزانشيما استخوان سرچشمه گرفته و توليد بافت استئوييد و استخوان نارس را مي نمايد . اين تومور 60% بدخيمي هاي اوليه استخوان را تشكيل داده و در مقابل راديوتراپي مقاوم مي باشد .

در فاصله زماني 4 سال از فروردين 1374 تا فروردين 1378 ، تعداد 13 بيمار مبتلا به تومورهاي اوليه بدخيم استخوان (ES-10 مورد ، OS- 3 مورد ) در بخش خون و انكولوژي بيمارستان كودكان تبريز بستري گرديدند . اين بيماري از تبريز (2 نفر ) و حومه (1 نفر ) و نيز از شهرهاي مرند ، مياندوآب ، مراغه ( هر كدام 2 نفر ) ، و ميانه ، اهر ، اروميه و شبستر ( هر كدام 1 نفر ) مراجعه نموده بودند .

در گروه ES 6پسر و 4 دختر (M:F = 1.5:1) با متوسط سني 10 سال ، ميانگين 5/9 سال ، و دامنه 14-7 سال قرار داشتند . در گروه OS دو پسر و يك دختر (M;F = 2:1) با متوسط سني 9 سال و دامنه 11-8 سال قرار داشتند .

علائم موقع مراجعه شامل درد و تورم موضعي در 13 مورد ( 100% ) بود ( درد در 10 مورد ، و تورم در 3 مورد ) . ساير علائم شامل تب در 5 مورد ، سابقه تروما در 5 مورد ، اختلال حركتي در 4 مورد خونريزي محل ضايعه در2 مورد ، كاهش وزن در 2 مورد و علائم ريوي مربوط به متاستاز در 1 مورد بودند . در بررسي هاي راديولوژيك 3 بيمار شكستگي پاتولوژيك ديده مي شدند .

محلهاي گرفتاري در ES به ترتيب شيوع شامل استخوان هوموروس ( 2 مورد ) و راديوس ( 2 مورد ) . و فمور ، بال ايلياك ، تيبيا ، مانديبول ، اسكاپولا و كالكانئوس هر كدام در 1 مورد بودند . محلهاي درگير در OS استخوان تيبيا ( 2 مورد ) و فمور (1 مورد ) بودند . تشخيص در كليه موارد با بيوپسي باز ضايعه و بررسي هيستوپاتولوژيك آنها داده شده بود .

درمان جراحي در دو بيمار (ES ، يك بيمار ، OS يك بيمار ) آمپوتاسيون اندام تحتاني و در يك بيمار آرتروتومي شانه بود . تمام بيماران مبتلا به ES تحت راديوتراپي موضعي استخوان مبتلا با دوزهايي تا حدود 6000CGY قرار گرفتند .

شيمي درماني در بيماران مبتلا به ES، شامل پروتكل VADRCA ( وين كريستين + آدريامايسين + سيكلوفسفاميد + آكتينومايسين ) با يا بدون پوتكل ( آيفوسفاميد + اتوپوزايد ) بود . بيماران مبتلا به OS تحت شيمي درماني تهجمي Rosen-T10 ( متوتركسات با دوز موديفيه شده متوسط + سيسن پلاتينوم + آدريامايسين + آكتينومايسين + بلئومايسين ) قرار گرفتند . دو بيمار ديگرOSرضايت به آمپوتاسيون ندادند .

5 بيمار (38% ) فوت نمودند . كه علت آن در دو بيمار عودهاي متاستاتيك ريوي (ES- يك مورد ، OS ـ يك مورد ) ، و در 2 بيمار ديگر نيز عود متاستاتيك متعدد استخواني ، مهره اي و كانال نخاعي عليرغم شيمي درماني بود (ES 2 مورد ) . يك بيمار ES بعلت سپتي سمي و نوروپني ناشي از درمان فوت نمود .

4 بيمار مبتلا به ES (31 %) با موفقيت درمانها را به اتمام رساندند و با پيگيري متوسط 5/1 ساله ، بدون عارضه مي باشند .

3 بيمار (23%) تحت درمان مي باشند و 1 بيمار (8% ) ، مبتلا به ES با متاستاز ريوي موقع تشخيص ، مراجعات بعدي نداشت .

تومورهاي اوليه بدخيم استخواني در اين ناحيه با شيوع بيشتر ساركوم يوئينگ . سن پائين تر موقع تشخيص ، ارجعيت جنس مذكر ، و جواب به درمان متوسط مشخص ، مي گردند .