از نوشته هاي انجمن تالاسمي ايران

 

تالاسمي  چيست ؟

بنام خدا

تالاسمي يك واژه يوناني است كه از دو كلمه تالاسا Thalassa به معني دريا و امي Emia به معني خون گرفته شده است و به آن آنمي مديترانه اي يا آنمي كولي و در فارسي كم خوني مي گويند . تالاسمي يك بيماري همولتيك مادرزادي است كه طبق قوانين مندل به ارث مي رسد . اولين بار يك دانشمند آمريكايي به نام دكتر كولي در سال 1925 آن را شناخت و به ديگران معرفي كرد . اين بيماري به صورت شديد ( ماژور ) و خفيف ( مينور ) ظاهر مي شود . اگر هر دو والدين داراي ژن معيوب باشند به صورت شديد يعني ماژور ( Major ) و اگر يكي از والدين فقط ژن معيوب داشته باشد به صورت خفيف يعني مينور ( Minor ) ظاهر مي شود . تالاسمي براي كساني كه نوع (( مينور )) را داشته باشند مشكل ايجاد نمي كند و آنها هم مثل افراد سالم مي توانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد خيلي مراقب باشند . اما بر عكس اين بيماري حداكثر آزار خود را به بيماران نوع ماژور مي رساند .

 

 

 

تالاسمي چگونه منتقل مي شود ؟

 

 اگر يك زن و شوهر هر كدام داراي نوع كم خوني خفيف ( مينور ) تالاسمي باشند ، هر يك از فرزندان آنها 25 %احتمال ابتلا به تالاسمي ماژور ( كم خوني شديد ) را داشته و 50 % احتمال تالاسمي مينور و 25 % ممکن است سالم باشند .

علائم و عوارضي كه تالاسمي در بيماران ايجاد مي كند :

از آنجا كه در نوع ماژور تالاسمي ( كم خوني شديد ) ، هموگلوبين خون غير طبيعي به نام F يا جنيني افزايش يافته و هموگلوبين قرمز خون كاهش پيدا مي كند ، كودكي كه اين بيماري را در خود دارد كم خون است و اين كم خوني باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغيير قيافه ظاهري او مي شود . بنابراين به علت پايين آمدن مداوم خون ، بيمار مجبور است مدام خون تزريق كند و در اثر تزريق خون كه داراي مقدار زيادي آهن است و در اثر خود بيماري كه باعث شكسته شدن هموگلوبين ( گلبولهاي قرمز ) و آزاد شدن آهن مي شود ، ميزان آهن خون افزايش يافته و در بافت هاي عمده بدن چون : قلب ، كبد ، طحال و ... رسوب مي كند و سبب ايجاد مشكلات ديگري مي شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال مي توان از تجمع آهن جلوگيري كرد . مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن ، خود موجب بروز مشكلات اقتصادي در خانواده ها مي شود . پس اگر در اثر عدم و يا سهل انگاري ، تالاسمي به خانواده شما قدم گذاشت ، هيچ جاي فرار نيست . (( تالاسمي )) ماه ها و سال ها تا زماني كه فرزندتان زنده است در خانه شما هست و شما نبايد فرزندتان را سرزنش كنيد زيرا اين شما بوديد كه آن را در خود داشتيد و به فرزندتان منتقل نموديد و اگر الان تالاسمي در خانه شما هست مواظب باشيد كه ديگر فرزندي به دنيا نياوريد زيرا اين بيماري همراه او به دنيا خواهد آمد و اگر هم هنوز با مشكل تالاسمي روبرو نيستيد مراقب باشيد كه هرگز دچار آن نشويد . براي پيشگيري ، دو كار بايد انجام دهيد :

 1- انجام آزمايش خون از نظر كم خوني ( CBC و هموگلوبين A2 ) .   

2-انجام آزمايش روي جنين در هفته هاي اول حاملگي در دوران بارداري .

يك بار به روش پيشگيري توجه كنيد . با يك آزمايش ساده مي توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن بر خورد خواهيد نمود را بگيريد .

تالاسمي در ايران :

 تالاسمي در ايران نيز حضور تاسف باري دارد و در حدود سي هزار نفر اين بيماري را در خود دارند و هر سال به اين تعداد نيز اضافه مي شوند . تالاسمي در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي كند و بعد از مدتي مادران مي بينند كه كودك آنها زرد و ضعيف و نا آرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي برند بعد از آزمايش ، دكتر به مادر خانواده مي گويد تالاسمي هم همراه كودكش به دنيا آمده است ، آنگاه است كه تالاسمي خود را معرفي مي كند و هر وقت متوجه شديد كه فرزند شما تالاسمي دارد به فكر چاره باشيد . اگر دير بجنبيد تالاسمي بلايي بر سر كودك شما مي آورد كه تا سال ها متالم باشيد . در صفحات بعد بيشتر توضيح داده مي شود كه چه كار بايد بكنيد تا فرزند دلبندتان همراه با اين بيماري ، زندگي طولاني تر و بهتري داشته باشد .

كساني كه در ايران تالاسمي با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند :

گروه اول مبتلا ياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي باشند .

گروه دوم بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده مي شود و خون تزريق مي نمايند اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي كنند .

گروه سوم كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي شود ، تزريق مناسب خون همراه با روش هاي جانبي را به موقع دريافت مي دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت .

گروه چهارم بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته اند ، احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي باشد ، اميد است با اتكا به خداوند تبارك و تعالي در آينده اي نه چندان دور در اثر پيشرفت هاي علمي ، تالاسمي هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته ريشه كن شود .

كنترل و درمان بيماري :

تالاسمي با اين هدف همراه كودكتان به دنيا مي آيد كه خيلي زود هم با او از دنيا برود . اما با كنترل آن مي توان سال هاي سال زندگي كرد . مهمترين راه درمان تالاسمي ، تزريق مداوم خون است . اگر بعد از آزمايش هموگلوبين ، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از 10 است ، فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد . هر چه ديرتر مراجعه كنيد ، بدن مجبور است از خوني كه استخوان ها مي سازند تغذيه كند و خون سازي استخوان ها باعث رشد نا هنجار استخوان هاي سر و صورت مي شود و در آن هنگام تالاسمي ، قيافه وحشتناك خود را نشان مي دهد و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي كند . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان هاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد . اين تازه يا قسمتي از كارهايي است كه شما انجام داده ايد ، اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن خون فرزندتان است . آهن ، بافت هاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن ، شما بعد از آزمايش آهن خون ( فريتين ) كودكتان ، اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد ، ديگر با تزريق دسفرال به وسيله سرنگ در عظله نمي توانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد .

پمپ دسفرال :

دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت 8 الي 12 ساعت آمپول را در زير پوست ناحيه شكم و يا عضلات بازوي بيمار تزريق مي كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس به وسيله ادرار دفع مي شود . همان طور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب مي شود و مرگ آنان را تسريع مي كند .

طحال برداري :

تالاسمي روي طحال بيمار خود نيز تاثير مي گذارد . گلبول هاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غير طبيعي داشته باشند زودتر از موعد مقرر ( 120 روز عمر طبيعي گلبول قرمز مي باشد ) از بين مي روند . گورستان و محل تخريب گلبول ها ، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه به علت بزرگي و يا فقط پر كاري طحال ، نياز به خون بالا مي رود و يا اينكه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري سريعا پايين مي افتد در آن صورت تصميم مي گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج شود ، ولي سن ايده آل بالاي 5 سال است زيرا در سنين پايين تر خطر بيماري هاي عفوني مهلك وجود دارد . بنابراين حتي در سنين بالاتر از 5 سال كه طحال برداري انجام مي گيرد ، واكسيناسيون عليه برخي بيماري ها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايستي درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد . اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود ، بيماران مي توانند مثل هر انسان ديگري سال ها زندگي كنند . امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند . شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . پدران و مادران نيز بايد معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارسايي هاي بيشتر جلوگيري شود . بايد با دقت و حوصله در امر معالجه كودك بيمار خود اقدام كنيد . در صورت طحال برداري مصرف قرص پني سيلين و تزريق واكسن پنوموكك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است . لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب ، كليه ، چشم ، گوش ، غدد و ... مورد معاينه قرار گيرد .

مشكلات يك بيمار تالاسمي :

1- ضعف جسمي و رشد كم .

2- مشكلات ناشي از تزريق خون و درد آن .

 3- تزريق مداوم دسفرال ( DESFERAL ) و صرف هزينه بالا .

 4- تغيير شكل و رشد نا هنجار جمجمه و بروز مشكلات رواني .

 5- نگراني حقيقي از آينده بيمار اين شمه اي از ده ها مشكل بيمار تالاسمي است .

 انجمن تالاسمي ايران در پرتو الطاف الهي و با اطمينان به ادامه همكاري همه جانبه شما عزيزان و مساعدت هاي مجدانه مسؤولين كشور و پزشكان و محققان و دانشمندان دلسوز و همت و تلاش دردمندان و درد آشنايان ، بر آنان است تا با اهداف مشروح زير ، جامه عمل بپوشاند :

 1- شناسايي و زير پوشش قرار دادن افراد تالاسميك در سطح كشور و جمع آوري آمار و اطلاعات مربوط به اين افراد و ارائه به سازمان هاي ذيربط .

2- بسط و گسترش و انتشار فرهنگ پيشگيري از تولد كودك تالاسميك .

3- آموزش روش درمان يا پيشگيري از عوارض ناهنجار تالاسمي .

4- ايجاد امكانات مادي و معنوي جهت گسترش برنامه هاي تحقيقاتي و پژوهش هاي علمي از طريق همياري استادان و دانشجويان علوم پزشكي و داروسازي در راه رسيدن به روش هاي درماني جديد و تامين وسايل پيشرفته در اين زمينه .

انجمن تالاسمي ايران براي رسيدن به اين اهداف ، كليه فعاليت هاي خود را در قالب سه كميته انجام مي دهد :

1- كميته علمي و فرهنگي . 2- كميته روابط عمومي و بين الملل . 3- كميته مددكاري - اشتغال و جلب مشاركت هاي عمومي .

                                   انجمن تالاسمي ايران

                                                    Iranian Thalassaemia Society    

حساب جاري 6/5151 ، بانك ملت شعبه وليعصر (عج ) ، نبش طوس و شماره حساب 505 بانك صادرات شعبه مركزي ، كد 3046 آماده دريافت كمك هاي نقدي شما عزيزان و هموطنان مي باشد . صندوق پستي 6156- 15875 آماده پاسخگويي به سؤال هاي شماست . 

آدرس : خيابان وليعصر ، خيابان سيد جمال الدين اسد آبادي ، تقاطع فتحي شقاقي ، پلاك 92 ، طبقه 2 

 تلفن : 8553536 - 8715351      

 

                                    آنچه بايد در مورد تالاسمي مينور (ناقل) بدانيدالاسمي مينور    

            
بنام خدا
   خواننده گرامي : به شما گفته اند داراي تالاسمي مينور ( خفيف) هستيد اين جزوه براي اين به شما داده مي شود که اطلاعات کافي درباره تالاسمي مينور به دست آوريد اما نکاتي که از همه مهمتر است از اين قرارند : - خصيصه تالاسمي شما يک بيماري نيست و تاقيري روي سلامتي شما ندارد معذلک ممکن است روي سلامتي فرزندان آينده شما تاثير بگذارد . - فراموش نکنيد که تالاسمي مينور داريد . نتيجه آزمايش خون خود را با ديگر مدارک شخصي خود نگهداري کنيد . - حامل تالاسمي مينور بودن مسئله بدي نيست . لازم نيست در اين باره نگران يا شرمنده باشيد . در اين باره با شريک زندگي و يا خانواده خود صحبت کنيد و اگر آزمايش خون انجام نداده ايد آنها به اين کار ترغيب کنيد . - اگر شريک زندگي فعلي يا آينده شما تالاسمي مينور ندارد هيچ خطري در بين نيست فقط ممکن است فرزندانتان هم مانند خودتان حامل تالاسمي مينور باشند . از اين رو خون آنها هم بايد زماني قبل از اين که بچجه دار شوند مورد آزمايش قرار گيرد . - اگر شما و شريک زندگيتان هر دو حامل تالاسمي مينور هستيد خطري براي فرزندان آينده شما وجود دارد . - اگر پس از خواندن اين جزوه نياز به اطلاعات بيشتري داشتيد با يک پزشک متخصص خون مشورت کنيد . - اگر مي خواهيد با پزشکتان درباره تالاسمي مينور خود صحبت کنيد اسن جزوه را همراه خود ببريد . - اين جزوه براي کساني تهيه شده است که آزمايش خونشان نشان داده است حامل خصيصه تالاسمي هستيد که به طور خلاصه تالاسمي مينور ناميده مي شود . اگر اتفاقا اين جزوه بدستتان رسيده است حتما آن را بخوانيد . ممکن است به اين نتيجه برسيد که يک آزمايش خون براي اطمينان از اين که حامل تالاسمي مينور نيستيد انجام دهيد . تالاسمي چيست ؟ تالاسمي يک حالت ويژه خون است که در بسياري از کشورها در سراسر جهان و مخصوصا نزد مردم نواحي مديترانه . خاورميانه و آسيا مشاهده مي شود . اين حالت در ساکنين اروپاي شمالي کمياب است . انواع تالاسمي : دو نوع تالاسمي وجود دارد : ١- تالاسمي مينور : کساني که خصيصه تالاسمي دارند خودشان کاملا سالم هستند اما ممکن است تالاسمي ماژور را به فرزندان خود منتقل کنند . در ايران بيش از دو ميليون نفر ناقل ژن تالاسمي مينور وجود دارد . گاهي آنها را ( حاملين سالم تالاسمي ) مي نامند . ٢- تالاسمي ماژور ( شديد ) : اختلال خوني بسيار جدي است که در اوائل کودکي آغاز مي شود . کودکاني که تالاسمي ماژور دارند نمي توانند هموگلبين کافي در خونشان بسازند . از اين رو نياز به تزريق مکرر خون و درمان پزشکي دارند . همه ساله لااقل صد هزار کودک مبتلا به تالاسمي ماژور در سراسر جهان متولد مي شوند . تالاسمي ماژور به اسامي ديگري کم خوني مديترانه اي . کم خوني کولي و هموزيگوس بتا تالاسمي نيز ناميده مي شود . خون و کم خوني : براي درک بهتر تالاسمي لازم است اطلاعاتي درباره خون طبيعي و کم خوني داشته باشيد . خون از چه ساخته شده است ؟ خون از تعداد زيادي گلبول قرمز در يک مايع روشن کمي زرد رنگ ساخته شده است . هر گلبول قرمز فقط حدود چهار ماه زنده است و سپس از بين مي رود و همواره در بدن گلبول قرمز جديد ساخته مي شوند . گلبول هاي قرمز خيلي زرد جايگزين مي گردند و از اين رو مي توان به دفعات فراوان خون اهدا کرد . خون به اين دليل قرمز رنگ است که گلبولهاي قرمز حاوي ماده اي به نام هموگلبين هستيد هموگلبين خيلي مهم است زيرا اکسيژن را از ريه هاي شما به هر نقطه بدن که مورد نياز باشد مي رساند . هموگلبين حاوي تعداد زيادي آهن است وقتي گلبوله اي قرمز خون شما از بين مي رود قسمت اعظم آهن هموگلبين دوباره براي ساختن هموگلبين تازه بکار مي رود . شما همه روزه مقداري آهن از بدن خود را از دست مي دهند ولي با آهني که در غذايتان وجود دارد دوباره آن را بدست مي آوريد . در واقع علت اصلي اين مطلب که بايد در غذاي انسان وجود داشته باشد براي ساختن هموگلبين است . کم خوني چيست ؟ بعضي اشخاص مقدار هموگلبين خونشان کم است اينها دچار کم خوني هستند . کم خوني به انواع مختلفي وجود دارد . شايع ترين نوع آن کم خوني بعلت کمبود آهن است . اين حالت وقتي اتفاق مي افتد که شخص هموگلبين کافي ندارد زيرا به اندازه کافي غذاهاي حاوي آهن نمي خورد تالاسمي ماژور يک نوع متفاوت کم خوني است . در اينجا هم کم خوني بعلت نداشتن هموگلبين کافي است اما هيچ ربطي به آهن دريافتي از راه غذا ندارد اين بيماري يک اختلال خوني ارثي است . تالاسمي مينور چيست ؟ اشخاص با خصيصه تالاسمي مينور داراي تالاسمي هستند ولي بيمار نيستند . اين اشخاص مطلقا سالم و طبيعي هستند بعضي از آنها ممکن است کم خوني خفيف داشته باشند . بيشتر کساني که حامل خصيصه تالاسمي مينور هستند نمي دانند که ناقل ژن تالاسمي مينور هستند فقط وقتي از آن مطلع مي شوند که يا خونشان را آزمايش کنند و يا صاحب يک کودک مبتلا به تالاسمي ماژور شوند . گلبول هاي قرمز خون اشخاصي که تالاسمي مينور دارند کوچکتر از حد معمول است . در خون مبتلايان به خصيصه تالاسمي مينور همچنين از يک نوع هموگلبين که هموگلبين A2  ناميده مي شود مختصري بيشتر از معمول وجود دارد . خصيصه تالاسمي مينور در موقع تولد وجود دارد كه در تمام طول زندگي باقي مي ماند ممكن است توسط والدين به كودكان منتقل شود ، يعني ارثي است . داشتن خصيصه تالاسمي مينور ( خفيف ) چه اهميتي دارد ؟ دانستن اين كه خصيصه تالاسمي مينور داريد مهم است ، زيرا گاهي ممكن است اشخاصي كه خصيصه تالاسي مينور دارند صاحب فرزند مبتلا با تالاسمي ماژور شوند كه اختلال وني شديدي است . چگونه مي توان به داشتن خصيصه تالاسمي مينور پي برد ؟ بايد يك آزمايش خون مخصوص به عمل آورد ، پزشكان مي توانند با سنجش اندازه گلوبلهاي قرمز و مقدار هموگلبين A2  خون اين مطلب را دريابند . آيا ناقل تالاسمي مينور بيمار است ؟ خير . از اين رو نيازي به هيچ درمان پزشكي بخصوصي نيست . آيا حامل تالاسمي مينور بيشتر در معرض ابتلا به بيماري ديگري است ؟ خير . آيا حامل تالاسمي مينور از نظر جسمي يا روحي ضعيف است ؟ خير . آيا تالاسمي مينور تاثيري روي نوع كاري كه انجام مي دهد دارد ؟ خير . آيا درماني وجود دارد كه تالاسمي مينور را تغيير دهد ؟ خير . اگر با ژن تالاسمي مينور متولد شده ايد هميشه آنرا خواهيد داشت . آيا ممكن است تالاسمي مينور تبديل به تالاسمي ماژور شود ؟ خير . آيا حاملين تالاسمي مينور هرگز به درمان با آهن نياز پيدا مي كنند ؟ بله . گاهي احتياج پيدا مي كنند . اما مهم است كه وقتي واقعا نياز به آهن دارند فقط با آهن مداوا شوند . بهترين روش براي فهميدن نياز به آهن حاملين ، آزمايش خون مخصوصي است كه مقدار آهن ون را با آن اندازه مي گيرند . اگر اين آزمايش را انجام نداده باشيد ممكن است پزشك فكر كند كه شما به دليل گلبولهاي قرمز كوچك و كم خوني خفيف دچار كمبود آهن هستيد و ممكن است شما را به خوردن آهن توصيه نمايد در حالي كه واقعا به آن نيازي نداريد ، اين حالت اثر خوبي براي شما ندارد و ممكن است در دراز مدت براي شما زيان آور باشد . در مورد زنان حامله چه مي توان گفت ؟ زنان آبستن داراي خصيصه تالاسمي مانن هر زن حامله ديگري احتياج به آهن اضافي دارند . چرا خصيصه تالاسمي در بعضي كشورها يافت مي شود ؟ اشخاص داراي تالاسمي مينور اگر مالاريا بگيرند احتمال مرگشان كمتر از ديگران است . در گذشته در بعضي از كشورهايي كه مالاريا بسيار شايع بود مردم داراي خصيصه تالاسمي مينور از مالاريا جان سالم به در مي برند ، در حالي كه اشخاص ديگر مي مردند . آنها اين خصيصه را به قرزندانشان منتقل مي كردند ، از اين رو خصيصه تالاسمي مينور مزيت بزرگي بود و هر چه زمان گذشت در مناطق آلوده به مالارياي جهان شايع تر شد . اما اكنون ما مي توانيم مالاريا را درمان كنيم يا از آن پيشگيري نماييم و ديگر خصيصه تالاسمي مينور مزيت نيست و اگر مالازريا ريشه كن شود اين خصيصه از بين نمي رود  . مالاريا در بسياري از کشورها وجو داشته و اکنون تعداد نسبتا زيادي از مردم آن ممالک خصيصه تالاسمي دارند ، مثلا در قبرس از هر هفت نفر ساكنين كشور يكنفر داراي خصيصه تالاسمي مينور است ( هم بين قبرسيهاي ترك زبان و هم بين قبرسي هاي يوناني زبان ) و در يونان يك نفر از هر دوازده نفر داراي خصيصه تالاسمي مينور است . در ايتاليا و در تمام خاورميانه و آسيا از جمله هندوستان و پاكستان ، هنگ كنگ و يتنام تعداد اشخاص با خصيصه تالاسمي مينور بين يك نفر از پنجاه نفر تا يك نفر از ده نفر ، بسته به منطقه تغيير مي كند . در آفريقا و هند غربي تقريبا يك نفر از پنجاه نفر خصيصه تالاسمي مينور دارد ، در مردماني كه اصلا انگليسي هستند يك نفر از هزار نفر داراي خصيصه تالاسمي است . ساير اشكال خصيصه تالاسمي مينور : اين جزوه كلا درباره خصيصه بتا تالاسمي است ولي اشكال ديگري از خصيصه تالاسمي نيز وجود دارد . خصيصه دلتا تالاسمي و خصيصه هموگلوبين لپور : خيلي شبيه بتا تالاسمي مينور هستند . اگر اين خصايص را داشهت باشيد هر چه اين جزوه نوشته شده درباره شما صدق مي كند. خصيصه آلفا تالاسمي : خيلي با خصايص بتا تالاسمي تفاوت دارد كه اين كشور شايع نيست و فقط ندرتا بيماري نزد كودكان به وجود مي آورد . اشخاصي كه خصيصه آلفا تالاسمي دارند حامل خصايص بتا تالاسمي نيستند و مطالب جزوه حاضر درباره آنها صادق نيست . علاوه بر تالاسمي سه شكل مهم ديگر هموگلوبين غير طبيعي به قرار زير وجود دارد . هموگلوبين S  .هموگلوبين C  . هموگلوبين E  . اگر كسي كه حامل بتا تالاسمي است با كسي كه حامل يكي از انواع هموگلوبين غير طبيعي خون است ازدواج كند اين خطر وجود دارد كه بعضي كودكانشان مبتلا به يك كم خوني شديد مانند تالاسمي ماژور شوند . خصيصه تالاسمي چگونه از والدين به ودكان منتقل مي شود ؟ اجازه بدهيد يه نوع زوج را مورد نظر قرار دهيم . 1- اگر هيچكدام از پدر و مادر حامل ژن تالاسمي نباشند ، امكانانتقال خصيصه تالاسمي مينور يا تالاسمي ماژور به كودكان خود را ندارند ، در اين صورت همه فرزندانشان خون طبيعي خواهند داشت . به اين شكل ها توجه كنيد . هيچيك از فرزندان خصيصه تااسمي مينور ( ناقل ) يا ماژور را نخواهند داشت . 2- اگر يكي از والدين ناقل ژن مينور باشد و ديگري حامل اين ژن نباشد احتمال يك از دو ( پنجاه درصد ) وجود دارد كه فرزندان داراي ژن ناقل تالاسمي مينور شوند و به همين دليل هيچيك از آنان تالاسمي ماژور نخواهند شد . هيچكدام از فرزندان تالاسمي ماژور نخواهند داشت . اشخاصي كه تالاسمي مينور دارند كاملا سالم هستند و از اين رو ممكن است اين خصيصه را بدون اين كه متوجه وجود آن در خانواده شود به چند نسل منتقل كنند . 3- اگر هر دو والدين حامل ژن تالاسمي مينور داشته باشند يا خونشان كاملا طبيعي باشد و يا ممكن است مبتلا به تالاسمي ماژور شوند . در هر بار حاملگي يك چهارم ( 25 درصد ) شانس وجود دارد كودك داراي ون طبيعي باشد و دو چهارم ( 50 درصد ) احتمال دارد كه كودك داراي خصيصه تالاسمي متولد شود و يك چهارم ( 25 درصد )‌احتمال دارد كه كودك تالاسمي ماژور داشته باشد . تالاسمي ماژور چيست ؟ تالاسمي ماژور يك كم خوني شديد ارثي است . كودكان مبتلا به تالاسمي ماژور نمي توانند به طور كافي هموگلوبين درست كنند . از اين رو مغز استخوان آنها مي تواند گلبول قرمز طبيعي به وجود آورد ، گلبول هاي قرمزي كه توليد مي شود تقريبا خالي هستند . كودكان مبتلا به تالاسمي ماژور در هنگام تولد طبيعي هستند ، ولي بين سه ماهگي و هجده ماهگي دچار كم خوني مي شوند ، رنگشان پريده است ، خوب نمي خوابند ، نمي خواهند غذا بخورند و ممكن است دچار تهوع گردند ، اگر كودكان مبتلا به تالاسمي ماژور درمان نشوند زندگي سختي خواهند داشت و معمولا بين يكسالي تا هشت سالگي چنانچه خون دريافت ننمايند ، از بين مي روند . آيا مي توان تالاسمي ماژور را درمان كرد ؟ تنها درمان تالاسمي ماژور ترانسفوزيون (تزريق ) منظم خون است كه معمولا هر چهار هفته يكبار انجام مي گيرد ، بيشتر كودكاني كه به اين ترتيب خون دريافت مي نمايند به طور طبيعي رشد مي كنند و به اوائل بيست سالگي مي رسند . اما براي اين كه بيشتر زندگي كنند نياز به درمان ديگري هم دارند . پس از هر ترانسفوزيون ( تزريق ) خون ، گلبولهاي قرمز خون جديد به تدريج طي چهار ماه بعد شكسته مي شوند . آهن اين گلبولهاي قرمز در بدن باقي مي ماند و اگر دفع نشود انباشته مي گردد و ممكن است به كبد ، قلب و ساير قسمتهاي بدن آسيب برساند . اگر اين آسيب پيشگيري نشود بيشتر مبتلايان به تالاسمي ماژور وقتي به حدود بيست سالگي برسند تلف خواهند شد در حال حاضر تنها راه دفع آهن اضافي از بدن تزريق زير پوستي دارويي به نام Desferal  ( دسفرال ) است كه توسط پمپ كوچكي طي 5 تا 7 شب در هفته صورت مي گيرد دسفرال آهن را مي گيرد و آن را حمل مي كند تا از راه ادرار دفع شود . اين درمان بسيار موفقيت آميز است و بيشتر كودكاني كه با ترانسفوزيون خون و دسفرال درمان مي شوند ، اكنون مي توانند زندگي طبيعي و سالمي داشته باشند . اما اميدواريم آنها بتوانند كار كنند ، ازدواج كنند و بچه دار شوند اما بايد گفت كه درمان ناخوشايند و ناراحت كننده است ، ما همواره اميدواريم كه درمان بهتري پيدا شود . چگونه مي توان از تالاسمي ماژور پيشگيري كرد ؟ اگر شما داراي تالاسمي مينوز هستيد يعني اگر شما ناقل بيماري تالاسمي هستيد وقتي صاحب فرزندي شويد دو امكان وجود دارد : الف - اگر همسر شما داراي خون طبيعي است هيچ احتمالي وجود ندارد كه فرزندانتان مبتلا به تالاسمي ماژور باشند اگر چه ممكن است داراي تالاسمي مينوز باشند . ب - اگر شما و همسرتان هر دو داراي تالاسمي مينوز هستيد آن وقت در هر بار حاملگي يك چهارم احتمال وجود دارد كه فرزندانتان مبتلا به تالاسمي ماژور شوند . وقتي پدر و مادر هر دو داراي ژن ناقل تالاسمي مينوز باشند براي اجتناب از داشتن فرزند مريض چند راه وجود دارد . مثلا اكنون پزشكان مي توانند در دوران حاملگي وقتي هنوز بچه در رحم است از نظر تالاسمي ماژور او را مورد آزمايش قرار مي دهند . بسياري از زوج هايي كه هر دو حامل ژن تالاسمي هستند در هر بار حاملگي آزمايش مخصوص براي تشخيص تالاسمي ماژور در جنين را انجام مي دهند و اگر مبتلا بود اغلب تصميم به خاتمه دادن حاملگي مي گيرند . راه هاي ديگر نيز براي اجتناب از داشتن فرزندان مبتلا به تالاسمي ماژور وجود دارد ، براي اطلاع بيشتر مي توانيد از پزشك خود بخواهيد كه به ترتيب ملاقات شما را با يك متخصص ژنتيك بدهد .      انجمن تالاسمي ايران    اميد است آموخته هاي خود را به ديگران بياموزيد .

  . تالاسمي بيمارييست که در يک خط تعريف مي شود . اما کودکاني که اين بيماري را در خود دارند زندگي را براي خود تعريف ديگري مي کنند . شرح درد و رنج را تعبيري نيست که ما بخواهيم در اينجا به قلم آوريم . فقط يک لحظه خود را بجاي بيماران تالاسمي بگذريد و فکر کنيد که هر ماه مجبوريد خون تزريق نماييد و هر شب با پمپ دسفرال بواب رويد و درد ناشي از تزريق آن را بر زير پوست شکم و در جاي جاي بدن احساس کنيد . اگر کسي اين همه درد را تحمل کند و بعد به سلامتي برسد و زندگي طولاني داشته باشد باز مي توان آن را به راحتي پذيرفت . اما متاسفانه به دلايل عديده از جمله : درمان نامناسب . مشکلات اقتصادي و ... تعدادي از اين بيماران بعد از تحمل آن همه مشقت و شرايط سخت و طاقت فرسا در سنين نوجواني از دنيا مي روند و هزاران اميد را با خود به خاک مي سپرند . ما در انجمن تالاسمي ايران گرد هم آمده ايم تا با کمک شما شرايطي مطلوب براي اين بيماران به وجود آورديم و به آنان اجازه دهيم تا در شرايط بهتري سالها زندگي کنند . دستهاي کوچک و معصوم بيست هزار بيمار تالاسمي در دستان ماست و دست ما هم به سوي شما دراز است تا با کمک هاي مادي و معنوي خود ما را ياري دهيد . باشد تا دنياي زيباتري براي فرزندانمان نويد دهيم و دريچه هاي زيباي زندگي را براي آنان بگشاييم .

من تالاسمي هستم نام مرا که يک واژه يوناني است از دو کلمه تالاسا Thalassa  به معني دريا و امي Emia  به معني خون گرفته اند و به من آنمي مديترانه اي يا آنمي كولي و در فارسي كم خوني مي گويند من يك بيماري هموليتيك مادرزادي هستم كه طبق قوانين مندل به ارث مي رسم . اولين بار يك دانشمند امريكايي بنام دكتر كولي در سال 1925 مرا شناخت و به ديگران معرفي كرد . من بيشتر در كشورهاي نواحي دريايي مديترانه نظير ايتاليا . يونان .قبرس . تركيه . لبنان و ايران هستم و مردم اين كشورها بايد خيلي مواظب باشند تا من باعث درد سرشان نشوم . من به صورت شديد ( ماژور ) و خفيف ( مينور ) ظاهر شوم . اگر هر دو والدين داراي ژن معيوب باشند من به صورت شديد يعني ماژور Major  و اگر يكي از والدين فقط ژن معيوب داشته باشند من به صورت خفيف يعني Minor  ظاهر مي شوم . من براي كساني كه نوع مينور مرا داشته باشند مشكل ايجاد نمي كنم و آنها هم مثل افراد سالم مي توانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد خيلي مراقب باشند . اما برعكس من حداكثر آزار خود را به بيماران نوع ماژور خود مي رسانم .

حال ببينيم من چگونه منتقل مي شوم :

 اگر يك زن و شوهر هر كدام داراي نوع خفيف ( مينور ) من باشند هر يك فرزند از فرزندان آنها 25 % احتمال ابتلا به تالاسمي ماژور را داشته و 50% احتمال تالاسمي مينور و فقط 25% امكان دارد سالم باشند .

علائم و عوارضي كه من در بيماران ايجاد مي كنم :

از آنجا كه در نوع ماژور من هموگلوبين خون غير طبيعي بنام F  يا جنيني افزايش يافته و هموگلوبين قرمز خون كاهش پيدا مي كند . كودكي كه مرا در خود دارد كم خون است و اين كم خوني باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغيير قيافه ظاهري مي شود . بنابراين به علت پايين آمدن مداوم خون بيمار مجبور است مدام خون خود را تزريق كند و در اثر تزريق خون كه داراي مقدار زيادي آهن است و در اثر خود بيماري كه باعث شكسته شدن هموگلوبين قرمز خون و آزاد شدن آهن مي شود ميزان آهن خون افزايش يافته و در بافتهاي عمده بدن چون : قلب. كبد . طحال و ... رسوب مي كند و سبب ايجاد مشکلات ديگري مي شود که تنها به کمک آمپول دسفرال مي توان از تجمع آهن جلوگيري کرد. مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن خود موجب بروز مشکلات اقتصادي در خانواده ها مي شود . پس اگر در اثر عدم آگاهي و با سهل انگاري من به خانواده شما قدم گذاشتم هيچ جاي فرار نيست . من ماه ها و سالها تا زماني که فرزندتان زنده است در خانه شما هستم و شما نبايد فرزندتان را سرزنش کنيد . اين شما بوديد که مرا در خود داشتيد و به فرزندتان منتقل نموديد . اگر الان من در خانه شما هستم مواظب باشيد که فرزندي به دنيا نياوريد زيرا من همراه او بدنيا خواهم آمد و اگر هم هنوز با مشکلي بنام من روبرو نيستيد مراقب باشيد که هرگز دچار آن نشويد . براي پيشگيري دو کار بايد انجام دهيد .

 ١- انجام آزمايش خون از نظر کم خوني ( CBC  و هموگلوبين A2 ) .   

٢- انجام آزمايش روي جنين در هفته هاي اول حاملگي در دوران بارداري . يك بار به روش پيشگيري توجه كنيد . با يك آزمايش ساده مي توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد .

تالاسمي در ايران :

 يست هزار نفر تالاسمي را در خود دارند و هر ساله بيش از دو هزار نفر به اين تعداد اضافه مي شوند . در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي كند و بعد از مدتي مادران مي بينند كه بچه تپل مپل آنها زرد و ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي برند بعد از آزمايش دكتر به مادر خانواده مي گويد من هم همراه كودكش به دنيا آمده ام آنگاه خود را معرفي مي كنم و بيچاره مادراني كه تاب تحمل شنيدن اين حرف را و اسم نازيباي مرا ندارند همانجا گريه و زاري مي كنند من هم ناراحت مي شوم چكاركنم ؟ حالا كه آمده ام و راه برگشت وجود ندارد . هر وقت متوجه شديد كه فرزند شما تالاسمي دارد جارو جنجال  ناراحتي را كنار بگذاريد و به فكر چاره باشيد . اگر دير بجنبيد من بلايي بر سر كودك شما مي آورم كه تا سالها متالم باشيد . در صفحات بعد بيشتر توضيح مي دهم كه چكار بايد بكنيد تا فرزند دلبندتان همراه با من زندگي طولاني تر و بهتري داشه باشد .

كساني كه در ايران مرا با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند :

 گروه اول : مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي باشند .

گروه دوم : بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده نمي شود و خون تزريق مي نمايند اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي كنند .

گروه سوم : كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي شود تزريق مناسب خون همراه با روشهاي جانبي را به موقع دريافت مي دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت .

گروه چهارم : بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته اند احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي باشد ولي نبايد بعنوان راه حل نهايي به آن دل بست . در آينده اي نه چندان دور در اثر پيشرفتهاي عملي من هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته ريشه كن مي شود

 

پمپ دسفرال :

دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت ٨ الي ١٢ ساعت آمپول دسفرال را زير ناحيه شكم و يا عضلات باز و بيمار تزريق مي كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس بوسيله ادرار دفع مي شود . همانطور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب بيماران مي شود و مرگ آنان را تسريع مي كند .

طحال برداري :

 . گلبولهاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غير طبيعي داشته باشند زودتر از موعد مقرر ( ١٢٠ روز عمر گلبول قرمز مي باشد ) از بين مي روند . گورستان و محل تخريب گلبول ها ، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه بعلت بزرگي و يا فقط پركاري طحال ، نياز به خون بالا مي رود و با اين كه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري ، سريعا مي افتد در آن صورت تصميم مي گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج شود ، ولي سن ايده آل بالاي ٥ سال است زيرا در سنين پايينتر خطر بيماري هاي عفوني مهلك وجود دارد و بنابراين حتي در سنين بالاتر از ٥ سال كه طحال برداري انجام مي گيرد واكسيناسيون عليه برخي بيماريها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايستي درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد . اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود ، بيماران مي توانند مثل هر انسان ديگري سالها زندگي كنند. امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند . شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . اين شما پدران و مادران هستيد كه بايد معاينه شويد تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارسايي هاي بيشتر جلوگيري گردد . بايد با دقت و حوصله درامر معالجه كدك بيمار خود اقدام كنيد . در صورت طحال برداري مصرف قرص پني سيلين و تزريق واكسن پنوموكوك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است . لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه ، چشم ، غدد و ... تحت نظر قرار گيرند.

مشکلات يک بيمار تالاسمي:

١-ضعف چسمي و رشد کم.٢

-مشکلات ناشي از تزريق خون .٣

-تزريق مداوم دسفرال(  DESEFERAL )٤

-تغيير شكل و رشد ناهنجارجمجمه و بروز مشكلات رواني .

٥-نگراني هميشگي از آينده بيمار .اين شمه اي از ده ها مشكل بيمار تالاسمي است.

و تو اي هموطن : تعداد زيادي از بيماران تالاسمي به علت شرايط بد اقتصادي توان خريد يک بسته دسفرال را در ماه ندارند تنها و تنها در سايه کمک توست که آنها مي توانند به زندگي ادامه دهند آنها گل هاي بوستان خانواده اند اگر چه بهار عمرشان را خزان زندگي هميشه تهديد مي نمايد چشمان منتظر آنان شما را مي نگرد و دستان کوچکشان بسوي شما دراز است . به ياريشان بشتابيد با اهداي مقداري از خونتان و با کمک مادي ما و آنها را ياري نماييد . هر چند هدف انجمن تالاسمي ايران جمع آوري اعانه نيست بلکه اميد آن داريم که با همياري همه وسائل پيشگيري درمان و معالجه قطعي اين بيماران را در ايران فراهم آوريم . اهداف انجمن تالاسمي ايران :

 انجمن تالاسمي ايران در پرتو الطاف الهي و با اطمينان به ادامه همکاري همه جانبه شما عزيزان و مساعدت هاي مجدانه مسئولين کشور و پزشکان و محققان و دانشمندان دلسوز و همت و تلاش دردمندان و دردآشنايان بر آن است تا با اهداف مشروح زير جامه عمل بپوشاند :

 ١- شناسايي و زير پوشش قرار دادن افراد تالاسميک در سطح کشور و جمع آوري آمار و اطلاعات مربوط به افراد و ارائه به سازمانهاي ذيربط .

٢- بسط و گسترش و انتشار فرهنگ پيشگيري از تولد کودک تالاسميک .

٣- آموزش روش درمان يا پيشگيري از عوارض ناهنجار تالاسمي .

٤- ايجاد امکانات مادي و معنوي جهت گسترش برنامه هاي تحقيقاتي و پژوهش هاي علمي از طريق همياري استادان و دانشجويان علوم پزشکي و داروسازي در راه رسيدن به روشهاي درماني جديد و تامين وسائل پيشرفته در اين زمينه .

انجمن تالاسمي ايران براي رسيدن به اين هدف کليه فعاليتهاي خود را در قالب سه کميته انجام مي دهد : ١- کميته علمي و فرهنگي . ٢- کميته روابط عمومي و بين المللي . ٣- کميته مددکاري - اشتغال و جلب مشارکتهاي عمومي .

قابل توجه بيماران تالاسمي :

 تمام اهداف ما در انجمن تالاسمي کمک به شما عزيزان براي زندگي بهتر و راحت تراست . در هر کجاي ايران بزرگ هستيد با ما مکاتبه کنيد . دوستان شما در انجمن تالاسمي آماده اند تا مشکلات شما را در هر مورد که باشد مورد بررسي قرار دهند و به سوالاتتان پاسخ مي گويند . ما منتظر نامه هاي شما هستيم .

اميد است آموخته هاي خود را به ديگران نيز بياموزيد .

يادمان باشد که : " قلب بيماران تالاسمي در بانک خون مي تپد با اهدا خون خود اين تپش را هميشه زنده نگاه داريد . "

 ما از شما مي خواهيم به سادگي از كنار آن نگذريد ، تالاسمي بيماري ايست كه در يك خط تعريف مي شود ، اما كودكاني كه اين بيماري را در خود تعريف ديگري مي كنندد ، شرح درد و رنج را تعبيري نيست كه ما بخواهيم در اينجا به قلم آوريم ، فقط يك لحظه خود را بجاي بيماران تالاسمي بگذاريد و فكر كنيد كه هر ماه مجبوريد خون تزريق نمائيد و هر شب با پمپ دسفرال بخواب رويد و درد ناشي از تزريق آن را بر زير پوست شكم و در جاي جاي بدن احساس كنيد . اگر كسي اين همه درد را تحمل كند و بعد به سلامتي برسد و زندگي طولاني داشته باشد ، باز مي توان آن را به راحتي پذيرفت ، اما متاسفانه به دلايل عديده از جمله : درمان نا مناسب ، مشكلات اقتصادي و ... تعدادي از اين بيماران بعد از تحمل آن همه مشقت و شرايط سخت و طاقت فرسا در سنين نوجواني از دنيا مي روند و هزاران اميد را با خود به خاك مي سپارند . ما در انجمن تالاسمي ايران گرد هم آمده ايم تا با كمك شما شرايطي مطلوب براي اين بيماران به وجود آوريم و به آنان اجازه دهيم تا در شرايط بهتري سال ها زندگي كنند . دست هاي كوچك و معصوم بيست هزار بيمار تالاسمي در دستان ماست و دست ما هم به سوي شما دراز است تا با كمك هاي مادي و معنوي خود ما را ياري دهيد ، باشد تا دنياي زيباتري براي فرزندانمام نويد دهيم و دريچه هاي زيباي زندگي را براي آنان بگشاييم . تالاسمي يك واژه يوناني است كه از دو كلمه تالاسا Thalassa به معني دريا و امي Emia به معني خون گرمته شده است و با آن آنمي مديترانه اي يا آنمي كولي و در فارسي كم خوني مي گويند . تالاسمي يك بيماري همولتيك مادرزادي است كه طبق قوانين مندل به ارث مي رسد . اولين بار يك دانشمند آمريكايي به نام دكتر كولي در سال 1925 آن را شناخت و به ديگران معرفي كرد . اين بيماري به صورت شديد ( ماژور ) و خفيف ( مينور ) ظاهر مي شود . اگر هر دو والدين داراي ژن معيوب باشند به صورت شديد يعني ماژور ( Major ) و اگر يكي از والدين فقط ژن معيوب داشته باشد به صورت خفيف يعني مينور ( Minor ) ظاهر مي شود . تالاسمي براي كساني كه نوع (( مينور )) را داشته باشند مشكل ايجاد نمي كند و آنها هم مثل افراد سالم مي توانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد خيلي مراقب باشند . اما بر عكس اين بيماري حداكثر آزار خود را به بيماران نوع ماژور مي رساند . تالاسمي چگونه منتقل مي شود ؟ اگر يك زن و شوهر هر كدام داراي نوع كم خوني خفيف ( ميتور ) تالاسمي باشند ، هر يك از فرزندان آنها 25 %احتمال ابتلا به تالاسمي ماژور ( كم خوني شديد ) را داشته و 50 % احتمال تالاسمي مينور و 25 % سالم باشند . علائم و عوارضي كه تالاسمي در بيماران ايجاد مي كنم : از آنجا كه در نوع ماژور تالاسمي ( كم خوني شديد ) ، هموگلوبين خون غير طبيعي به نام F يا جنيني افزايش يافته و هموگلوبين قرمز خون كاهش پيدا مي كند ، كودكي كه اين بيماري را در خود دارد كم خون است و اين كم خوني باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغيير قيافه ظاهري او مي شود . بنابراين به علت پايين آمدن مداوم خون ، بيمار مجبور است مدام خون تزريق كند و در اثر تزريق خون كه داراي مقدار زيادي آهن است و در اثر خود بيماري كه باعث شكسته شدن هموگلوبين ( گلبولهاي قرمز ) و آزاد شدن آهن مي شود ، ميزان آهن خون افزايش يافته و در بافت هاي عمده بدن چون : قلب ، كبد ، طحال و ... رسوب مي كند و سبب ايجاد مشكلات ديگري مي شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال مي توان از تجمع آهن جلوگيري كرد . مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي ان ، خود موجب بروز مشكلات اقتصادي در خانواده ها مي شود . پس اگر در اثر عدم و يا سهل انگاري ، تالاسمي به خانواده شما قدم گذاشت ، هيچ جاي فرار نيست . (( تالاسمي )) ماه ها و سال ها تا زماني كه فرزندتان زنده است در خانه شما هست و شما نبايد فرزندتان را سرزنش كنيد زيرا اين شما بوديد كه آن را در خود داشتيد و به فرزندتان منتقل نموديد و اگر الان تالاسمي در خانه شما هست مواظب باشيد كه ديگر فرزندي به دنيا نياوريد زيرا اين بيماري همراه او به دنيا خواهد آمد و اگر هم هنوز با مشكل تالاسمي روبرو نيستيد مراقب باشيد كه هرگز دچار آن نشويد . براي پيشگيري ، دو كار بايد انجام دهيد : 1- انجام آزمايش خون از نظر كم خوني ( CBC و هموگلوبين A2 ) .   
2-انجام آزمايش روي جنين در هفته هاي اول حاملگي در دوران بارداري . يك با به روش پيشگيري توجه كنيد . با يك آزمايش ساده مي توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن بر خورد خواهيد نمود را بگيريد . تالاسمي در ابران : همان طور كه در صفحات قبل گفته شد تالاسمي در ايران نيز حضور تاسف باري دارد و در حدود سي هزار نفر اين بيماري را در خود دارند و هر سال به اين تعداد نيز اضافه مي شوند . تالاسمي در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي كند و بعد از مدتي مادران مي بينند كه كودك آنها زرد و ضعيف و نا آرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي برند بعد از آزمايش ، دكتر به مادر خانواده مي گويد تالاسمي هم همراه كودكش به دنيا آمده است ، آنگاه است كه تالاسمي خود را معرفي مي كند و هر وقت متوجه شديد كه فرزند شما تالاسمي دارد به فكر چاره باشيد . اگر دير بجنبيد تالاسمي بلايي بر سر كودك شما مي آورد كا تا سال ها متالم باشيد . در صفحات بعد بيشتر توضيح داده مي شود كه چه كار بايد بكنيد تا فرزند دلبندتان همراه با اين بيماري ، زندگي طولاني تر و بهتري داشته باشد . كساني كه در ايران تالاسمي با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند : گروه اول مبتلا ياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي باشند . گروه دوم بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده مي شود و خون تزريق مي نمايند اما دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي كنند . گروه سوم كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي شود ، تزريق مناسب خون همراه با روش هاي جانبي را به موقع دريافت مي دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت . گروه چهارم بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته اند ، احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي باشد ، اميد است با اتكان به خداوند تبارك و تعالي در آينده اي نه چندان دور در اثر پيشرفت هاي علمي ، تالاسمي هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته از ريشه كنده شود . كنترل و درمان بيماري : تالاسمي با اين هدف همراه كودكتان به دنيا مي آيد كه خيلي زود هم با او از دنيا برود . اما با كنترل آن مي توان سال هاي سال زندگي كرد . مهمترين راه درمان تالاسمي ، تزريق مداوم خون است . اگر بعد از آزمايش هموگلوبين ، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از 10 است ، فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد . هر چه ديرتر مراجعه كنيد ، بدن مجبور است از خوني كه استخوان ها مي سازند تغذيه كند و خون سازي استخوان ها باعث رشد نا هنجار استخوان هاي سر و صورت مي شود و در آن هنگام تالاسمي ، قيافه وحشتناك خود را نشان مي دهد و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي كند . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان هاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد . اين تازه يا قسمت از كارهايي است كه شما انجام داده ايد ، اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن خون فرزندتان است . آهن ، بافت هاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن ، شما بعد از آزمايش آهن خون ( فريتين ) كودكتان ، اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد ، ديگر با تزريق دسفرال به وسيله سرنگ در عظله نمي توانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد . پمپ دسفرال : دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت 8 الي 12 ساعتآمپول را در زير پوست ناحيه شكم و يا عضلات بازوي بيمار تزريق مي كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس به وسيله ادرار دفع مي شود . همان طور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب مي شود و مرگ آنان را تسريع مي كند . طحال برداري : تالاسمي روي طحال بيمار خود نيز تاثير مي گذارد . گلبول هاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غير طبيعي داشته باشند زودتر از موعد مقرر ( 120 روز عمر طبيعي گلبول قرمز مي باشد ) از بين مي روند . گورستان و محل تخريب گلبول ها ، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه به علت بزرگي و يا فقط پر كاري طحال ، نياز به خون بالا مي رود و يا اينكه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري سريعا پايين مي افتد در آن صورت تصميم مي گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج شود ، ولي سن ايده آل بالاي 5 سال است زيرا در سنين پايين تر خطر بيماري هاي عفوني مهلك وجود دارد . بنابراين حتي در سنين بالاتر از 5 سال كه طحال برداري انجام مي گيرد ، واكسيناسيون عليه برخي بيماري ها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايستي درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد . اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود ، بيماران مي توانند مثل هر انسان ديگري سال ها زندگي كنند . امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند . شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . پدران و مادران نيز بايد معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا وداوا گردد تا از نارسايي هاي بيشتر جلوگيري شود . بايد با دقت و حوصله در امر معالجه كودك بيمار خود اقدام كنيد . در صورت طحال برداري مصرف قرص پني سيلين و تزريق واكسن پنوموكك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است . لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب ، كليه ، چشم ، گوش ، غدد و ... مورد معاينت قرار گيرد . مشكلات يك بيمار تالاسمي : 1- ضعف جسمي و رشد كم . 2- مشكلات ناشي از تزريق خون و درد آن . 3- تزريق مداوم دسفرال ( DESFERAL ) و صرف هزينه بالا . 4- تغيير شكل و رشد نا هنجار جمجمه و بروز مشكلات رواني . 5- نگراني حقيقي از آينده بيمار اين شمه اي از ده ها مشكل بيمار تالاسمي است . حال پدر و مادر عزيز ، آيا شما مي خواهيد داراي يك كودك مبتلا به تالاسمي باشيد ؟ آيا مي خواهيد گناه بي توجهي شما متوجه يك كودك باشد و عمري را در رنج و مشقت به سر برد ؟ اگر يك كودك تالاسمي به دنيا آوريد ، هم خود را دچار مشكل كرده ايد ، هم يك انسان را و همچنين دست اندركاران جامعه پزشكي اگر در آستانه ازدواج هستيد ( به خصوص ازدواج فاميلي ) حتما و حتما آزمايش الكتروفورز و غيره به دستور پزشك را فراموش نكنيد ، اگر هم يك بيمار تالاسمي در خانواده شما وجود دارد مراقب باشيد تا ديگر صاحب فرزند جديد نشويد ، چرا كه بر اثر كم و يا بي توجهي عده اي از والدين ، هستند خانواده هايي كه داراي 3 ، 4 و يا 5 بيمار تالاسميك مي باشند ! و تو اي هموطن : تعداد زيادي از بيماران تالاسمي به علت شرايط بد اقتصادي ، توان خريد يك بسته دسفرال را در ماه ندارند ، تنها و تنها در سايه كمك توست كه آنها مي توانند به زندگي ادامه دهند . آنها گل هاي بوستان خانواده اند . اگر چه بهار عمرشان را خزان زندگي هميشه تهديد مي نمايد . چشمان منتظر آنان شما را مي نگرد و دستان كوچكشان به سوي شما دراز است . به ياريشان بشتابيد ، با اهداي مقداري از خونتان و يا كمك مادي ، ما و آنها را ياري نماييد . هر چند هدف انجمن تالاسمي ايران جمع آوري اعانه نيست ، بلكه اميد آن داريم كه با همياري همه ، وسايل پيشگيري ، درمان و معالجه قطعي اين بيماران را در ايران فراهم آوريم . اهداف انجمن تالاسمي ايران : انجمن تالاسمي ايران در پرتو الطاف الهي و با اطمينان به ادامه همكاري همه جانبه شما عزيزان و مساعدت هاي مجدانه مسؤولين كشور و پزشكان و محققان و دانشمندان دلسوز و همت و تلاش دردمندان و درد آشنايان ، بر آنان است تا با اهداف مشروح زير ، جامه عمل بپوشاند : 1- شناسايي و زير پوشش قرار دادن افراد تالاسميك در سطح كشور و جمع آوري آمار و اطلاعات مربوط به اين افراد و ارائه به سازمان هاي ذيربط . 2- بسط و گسترش و انتشار فرهنگ پيشگيري از تولد كودك تالاسميك . 3- آموزش روش درمان يا پيشگيري از عوارض ناهنجار تالاسمي . 4- ايجاد امكانات مادي و معنوي جهت گسترش برنامه هاي تحقيقاتي و پژوهش هاي علمي از طريق همياري استادان و دانشجويان علوم پزشكي و داروسازي در راه رسيدن به روش هاي درماني جديد و تامين وسايل پيشرفته در اين زمينه . انجمن تالاسمي ايران براي رسيدن به اين اهداف ، كليه فعاليت هاي خود را در قالب سه كميته انجام مي دهد : 1- كميته علمي و فرهنگي . 2- كميته روابط عمومي و بين الملل . 3- كميته مددكاري - اشتغال و جلب مشاركت هاي عمومي . قابل توجه بيماران تالاسمي : تمام هدف ما در انجمن تالاسمي كمك به شما عزيزان براي زندگي بهتر و راحت تر است . در هر كجاي ايران بزرگ هستيد با ما مكاتبه كنيد . دوستان شما انجمن تالاسمي آماده اند تا مشكلات شما را در هر مورد كه باشد مورد بررسي قرار دهند و به سؤال پاسخ گويند .
                                         (( ما منتظر نامه هاي شما هستيم ))
                             اميد است آموخته هاي خود را به ديگران نيز بياموزيد .
يادمان باشد كه : قلب بيماران مبتلا به تالاسمي در بانك خون مي تپد ؛ با اهداي خون خود ، اين تپش را هميشه زنده نگاه داريم .
                                                         انجمن تالاسمي ايران
                                                 Iranian Thalassamia Society    
حساب جاري 6/5151 ، بانك ملت شعبه وليعصر (عج ) ، نبش طوس و شماره حساب 505 بانك صادرات شعبه مركزي ، كد 3046 آماده دريافت كمك هاي نقدي شما عزيزان و هموطنان مي باشد . صندوق پستي 6156- 15875 آماده پاسخگويي به سؤال هاي شماست . 
آدرس : خيابان وليعصر ، خيابان سيد جمال الدين اسد آبادي ، تقاطع فتحي شقاقي ، پلاك 92 ، طبقه 2 
                             تلفن : 8553536 - 8715351     
عوارض تزريق خون
با تزريق طولاني خون مشگلات ديگري مي شود که تنها به کمک آمپول دسفرال مي توان از تجمع آهن جاوگيري کرد. مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن خود موجب بروز مشکلات اقتصادي در خانواده ها مي شود . پس اگر در اثر عدم آگاهي و با سهل انگاري من به خانواده شما قدم گذاشتم هيچ جاي فرار نيست . من ماه ها و سالها تا زماني که فرزندتان زنده است در خانه شما هستم و شما نبايد فرزندتان را سرزنش کنيد . اين شما بوديد که مرا در خود داشتيد و به فرزندتان منتقل نموديد . اگر الان من در خانه شما هستم مواظب باشيد که فرزندي به دنيا نياوريد زيرا من همراه او بدنيا خواهم آمد و اگر هم هنوز با مشکلي بنام من روبرو نيستيد مراقب باشيد که هرگز دچار ژآن نشويد . براي پيشگيري دو کار بايد انجام دهيد . ١- انجام آزمايش خون از نظر کم خوني ( CBC  و هموگلوبين A2 ) .   ٢- انجام آزمايش روي جنين در هفته هاي اول حاملگي در دوران بارداري . يك بار به روش پيشگيري توجه كنيد . با يك آزمايش ساده مي توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد . تالاسمي در ايران : همنطور كه در صفحات قبل گفته شد من در ايران نيز حضور چشمگيري دارم و در حدود بيست هزار نفر مرا در خود دارند و هر ساله بيش از دو هزار نفر در اين تعداد اضافه مي شوند . در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي كنم و بعد از مدتي مادران مي بينند كه بچه تپل مپل آنها زرد و ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي برند بعد از آزمايش دكتر به مادر خانواده مي گويد من هم همراه كودكش به دنيا آمده ام آنگاه خود را معرفي مي كنم و بيچاره مادراني كه تاب تحمل شنيدن اين حرف را و اسم نازيباي مرا ندارند همانجا گريه و زاري مي كنند من هم ناراحت مي شوم چكاركنم ؟ حالا كه آمده ام و اه برگشت وجود ندارد . هر وقت متوجه شديد كه فرزند شما تالاسمي دارد جارو جنجال  ناراحتي را كنار بگذاريد و به فكر چاره باشيد . اگر دير بجنبيد من بلايي بر سر كودك شما مي آورم كه تا سالها متالم باشيد . در صفحات بعد بيشتر توضيح مي دهم كه چكار بايد بكنيد تا فرزند دلبندتان همراه با من زندگي طولاني تر و بهتري داشه باشد . كساني كه در ايران مرا با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند : گروه اول : مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي باشند . گروه دوم : بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده نمي شود و خون تزريق مي نمايند اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي كنند . گروه سوم : كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي شود تزريق مناسب خون همراه با روشهاي جانبي را به موقع دريافت مي دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت . گروه چهارم : بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته اند احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي باشد ولي نبايد بعنوان راه حل نهايي به آن دل بست . در آينده اي نه چندان دور در اثر پيشرفتهاي عملي من هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته از ريشه كنده مي شودم اما آن تا آن روز همان شما هستم و بايد همچنان مراقب باشيد تا مهمان ناخوانده اي ون من به خانه شما وارد نشويد . كنترل و درمان بيماري : من با هدف كودكتان بدنيا مي آيم كه خيلي زود هم با او از دنيا بروم . اما با كنترل من مي توان سالهاي سال زندگي كرد . مهمترين درمان من تزريق مداوم خون است . اگر بعد از آزمايش هموگلوبين ، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از ١٠ است فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد . هرچه ديرتر مراجعه كنيد بدن مجبور است از خوني كه استخوانها مي سازند تغذيه كند و خون سازي استخوانها باعث رشد ناهنجار استخوانهاي سر و صورت مي شود و در آن هنگام من قيافه وحشتناك خود را نشان مي دهم و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي كنم . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان هاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد . اين تازه يك قسمت از كارهايي است كه شما انجام داده ايد . اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن ون فرزندتان است . آهن دشمن بافتهاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن . شما بعد از آزمايش آهن خون ( فريتين ) كودكتان اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد ، ديگر با تزريق دسفرال بوسيله سرنگ در عضله نمي توانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد . پمپ دسفرال : دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت ٨ الي ١٢ ساعت آمپول دسفرال را زير ناحيه شكم و يا عضلات باز و بيمار تزريق مي كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس بوسيله ادرار دفع مي شود . همانطور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب بيماران مي شود و مرگ آنان را تسريع مي كند . طحال برداري : من روي طحال بيمار خود تاثير مي گذارم . گلبولهاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غير طبيعي داشته باشند زودتر از موعد مقرر ( ١٢٠ روز عمر گلبول قرمز مي باشد ) از بين مي روند . گورستان و محل تريب گلبول ها ، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه بعلت بزرگي و يا فقط پركاري طحال ، نياز به خون بالا مي رود و با اين كه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري ، سريعا مي افتد در آن صورت تصميم مي گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج مي شود ، ولي سن ايده آل بالاي ٥ سال است زيرا در سنين پايينتر خطر بيماري هاي عفوني مهلك وجود دارد و بنابراين حتي در سنين بالاتر از ٥ سال كه طحال برداري انجام مي گيرد واكسيناسيون عليه برخي بيماريها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايستي درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد . اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود ، بيماران مي توانند مثل هر اسان ديگري سالها زندگي كنند ، امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند . شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . اين شما پدر و ادران هستيد كه نيز معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارساي هاي بيشتر جلوگيري شود . بايد با دقت و حوصله درامر معالجه كدك بيمار خود اقدام كنيد . در صورت طحال برداري مصرف قرص پني سيلين و تزريق واكسن پنوموكوك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است . لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه ، چشم ، غدد و ...
ايجاد مشکلات ديگري مي شود که تنها به کمک آمپول دسفرال مي توان از تجمع آهن جاوگيري کرد. مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن خود موجب بروز مشکلات اقتصادي در خانواده ها مي شود . پس اگر در اثر عدم آگاهي و با سهل انگاري من به خانواده شما قدم گذاشتم هيچ جاي فرار نيست . من ماه ها و سالها تا زماني که فرزندتان زنده است در خانه شما هستم و شما نبايد فرزندتان را سرزنش کنيد . اين شما بوديد که مرا در خود داشتيد و به فرزندتان منتقل نموديد . اگر الان من در خانه شما هستم مواظب باشيد که فرزندي به دنيا نياوريد زيرا من همراه او بدنيا خواهم آمد و اگر هم هنوز با مشکلي بنام من روبرو نيستيد مراقب باشيد که هرگز دچار ژآن نشويد . براي پيشگيري دو کار بايد انجام دهيد . ١- انجام آزمايش خون از نظر کم خوني ( CBC  و هموگلوبين A2 ) .   ٢- انجام آزمايش روي جنين در هفته هاي اول حاملگي در دوران بارداري . يك بار به روش پيشگيري توجه كنيد . با يك آزمايش ساده مي توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد . تالاسمي در ايران : همنطور كه در صفحات قبل گفته شد من در ايران نيز حضور چشمگيري دارم و در حدود بيست هزار نفر مرا در خود دارند و هر ساله بيش از دو هزار نفر در اين تعداد اضافه مي شوند . در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي كنم و بعد از مدتي مادران مي بينند كه بچه تپل مپل آنها زرد و ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي برند بعد از آزمايش دكتر به مادر خانواده مي گويد من هم همراه كودكش به دنيا آمده ام آنگاه خود را معرفي مي كنم و بيچاره مادراني كه تاب تحمل شنيدن اين حرف را و اسم نازيباي مرا ندارند همانجا گريه و زاري مي كنند من هم ناراحت مي شوم چكاركنم ؟ حالا كه آمده ام و اه برگشت وجود ندارد . هر وقت متوجه شديد كه فرزند شما تالاسمي دارد جارو جنجال  ناراحتي را كنار بگذاريد و به فكر چاره باشيد . اگر دير بجنبيد من بلايي بر سر كودك شما مي آورم كه تا سالها متالم باشيد . در صفحات بعد بيشتر توضيح مي دهم كه چكار بايد بكنيد تا فرزند دلبندتان همراه با من زندگي طولاني تر و بهتري داشه باشد . كساني كه در ايران مرا با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند : گروه اول : مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي باشند . گروه دوم : بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده نمي شود و خون تزريق مي نمايند اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي كنند . گروه سوم : كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي شود تزريق مناسب خون همراه با روشهاي جانبي را به موقع دريافت مي دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت . گروه چهارم : بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته اند احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي باشد ولي نبايد بعنوان راه حل نهايي به آن دل بست . در آينده اي نه چندان دور در اثر پيشرفتهاي عملي من هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته از ريشه كنده مي شودم اما آن تا آن روز همان شما هستم و بايد همچنان مراقب باشيد تا مهمان ناخوانده اي ون من به خانه شما وارد نشويد . كنترل و درمان بيماري : من با هدف كودكتان بدنيا مي آيم كه خيلي زود هم با او از دنيا بروم . اما با كنترل من مي توان سالهاي سال زندگي كرد . مهمترين درمان من تزريق مداوم خون است . اگر بعد از آزمايش هموگلوبين ، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از ١٠ است فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد . هرچه ديرتر مراجعه كنيد بدن مجبور است از خوني كه استخوانها مي سازند تغذيه كند و خون سازي استخوانها باعث رشد ناهنجار استخوانهاي سر و صورت مي شود و در آن هنگام من قيافه وحشتناك خود را نشان مي دهم و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي كنم . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان هاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد . اين تازه يك قسمت از كارهايي است كه شما انجام داده ايد . اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن ون فرزندتان است . آهن دشمن بافتهاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن . شما بعد از آزمايش آهن خون ( فريتين ) كودكتان اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد ، ديگر با تزريق دسفرال بوسيله سرنگ در عضله نمي توانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد . پمپ دسفرال : دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت ٨ الي ١٢ ساعت آمپول دسفرال را زير ناحيه شكم و يا عضلات باز و بيمار تزريق مي كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس بوسيله ادرار دفع مي شود . همانطور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب بيماران مي شود و مرگ آنان را تسريع مي كند . طحال برداري : من روي طحال بيمار خود تاثير مي گذارم . گلبولهاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غير طبيعي داشته باشند زودتر از موعد مقرر ( ١٢٠ روز عمر گلبول قرمز مي باشد ) از بين مي روند . گورستان و محل تريب گلبول ها ، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه بعلت بزرگي و يا فقط پركاري طحال ، نياز به خون بالا مي رود و با اين كه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري ، سريعا مي افتد در آن صورت تصميم مي گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج مي شود ، ولي سن ايده آل بالاي ٥ سال است زيرا در سنين پايينتر خطر بيماري هاي عفوني مهلك وجود دارد و بنابراين حتي در سنين بالاتر از ٥ سال كه طحال برداري انجام مي گيرد واكسيناسيون عليه برخي بيماريها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايستي درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد . اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود ، بيماران مي توانند مثل هر اسان ديگري سالها زندگي كنند ، امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند . شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . اين شما پدر و ادران هستيد كه نيز معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارساي هاي بيشتر جلوگيري شود . بايد با دقت و حوصله درامر معالجه كودك بيمار خود اقدام كنيد . در صورت طحال برداري مصرف قرص پني سيلين و تزريق واكسن پنوموكوك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است . لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه ، چشم ، غدد و ...مشکلات يک بيمار تالاسمي١-ضعف چسمي و رشد کم.٢-مشکلات ناشي از تزريق خون .٣-تزريق مداوم دسفرال(          )٤-تغيير شكل و رشد ناهنجارجمجمه و بروز مشكلات رواني .٥-نگراني هميشگي از آينده بيمار .اين شمه اي از ده ها مشكل بيمار تالاسمي است.حال پدر و مادر عزيز آيا شما مي خواهيد داراي يك كودك مبتلا به تالاسمي باشيد؟آيا مي خواهيد گناه بي توجهي شما متوجه يك كودك باشد و عمري را در رنج و مشقت به سر برد؟اگر يك كودك تالاسمي بدنيا آوريد ، هم خود را دچار مشكل كرده ايد ، هم يك انسان را و همچنين دست اندركاران جامعه پزشكي را . اگر در آستانه ازدواج هستيد ( بخصوص ازدواج فاميلي ) حتما و حتما آزمايش الكتروفورز و غيره به دستور پزشك را فراموش نكنيد ، اگر هم يك بيمار تالاسمي در خانواده شما وجود دارد مراقب باشيد تا ديگر صاحب فرزند جديد نشويد ، چرا كه براثر كم و يا بي توجهي عده اي از والدين ، هستيد خانواده هايي كه داراي ٣ ، ٤ و يا ٥ بيمار تالاسميك مي باشند .
ايجاد مشکلات ديگري مي شود که تنها به کمک آمپول دسفرال مي توان از تجمع آهن جاوگيري کرد. مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن خود موجب بروز مشکلات اقتصادي در خانواده ها مي شود . پس اگر در اثر عدم آگاهي و با سهل انگاري من به خانواده شما قدم گذاشتم هيچ جاي فرار نيست . من ماه ها و سالها تا زماني که فرزندتان زنده است در خانه شما هستم و شما نبايد فرزندتان را سرزنش کنيد . اين شما بوديد که مرا در خود داشتيد و به فرزندتان منتقل نموديد . اگر الان من در خانه شما هستم مواظب باشيد که فرزندي به دنيا نياوريد زيرا من همراه او بدنيا خواهم آمد و اگر هم هنوز با مشکلي بنام من روبرو نيستيد مراقب باشيد که هرگز دچار ژآن نشويد . براي پيشگيري دو کار بايد انجام دهيد . ١- انجام آزمايش خون از نظر کم خوني ( CBC  و هموگلوبين A2 ) .   ٢- انجام آزمايش روي جنين در هفته هاي اول حاملگي در دوران بارداري . يك بار به روش پيشگيري توجه كنيد . با يك آزمايش ساده مي توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد . تالاسمي در ايران : همنطور كه در صفحات قبل گفته شد من در ايران نيز حضور چشمگيري دارم و در حدود بيست هزار نفر مرا در خود دارند و هر ساله بيش از دو هزار نفر در اين تعداد اضافه مي شوند . در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي كنم و بعد از مدتي مادران مي بينند كه بچه تپل مپل آنها زرد و ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي برند بعد از آزمايش دكتر به مادر خانواده مي گويد من هم همراه كودكش به دنيا آمده ام آنگاه خود را معرفي مي كنم و بيچاره مادراني كه تاب تحمل شنيدن اين حرف را و اسم نازيباي مرا ندارند همانجا گريه و زاري مي كنند من هم ناراحت مي شوم چكاركنم ؟ حالا كه آمده ام و اه برگشت وجود ندارد . هر وقت متوجه شديد كه فرزند شما تالاسمي دارد جارو جنجال  ناراحتي را كنار بگذاريد و به فكر چاره باشيد . اگر دير بجنبيد من بلايي بر سر كودك شما مي آورم كه تا سالها متالم باشيد . در صفحات بعد بيشتر توضيح مي دهم كه چكار بايد بكنيد تا فرزند دلبندتان همراه با من زندگي طولاني تر و بهتري داشه باشد . كساني كه در ايران مرا با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند : گروه اول : مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي باشند . گروه دوم : بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده نمي شود و خون تزريق مي نمايند اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي كنند . گروه سوم : كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي شود تزريق مناسب خون همراه با روشهاي جانبي را به موقع دريافت مي دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت . گروه چهارم : بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته اند احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي باشد ولي نبايد بعنوان راه حل نهايي به آن دل بست . در آينده اي نه چندان دور در اثر پيشرفتهاي عملي من هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته از ريشه كنده مي شودم اما آن تا آن روز همان شما هستم و بايد همچنان مراقب باشيد تا مهمان ناخوانده اي ون من به خانه شما وارد نشويد . كنترل و درمان بيماري : من با هدف كودكتان بدنيا مي آيم كه خيلي زود هم با او از دنيا بروم . اما با كنترل من مي توان سالهاي سال زندگي كرد . مهمترين درمان من تزريق مداوم خون است . اگر بعد از آزمايش هموگلوبين ، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از ١٠ است فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد . هرچه ديرتر مراجعه كنيد بدن مجبور است از خوني كه استخوانها مي سازند تغذيه كند و خون سازي استخوانها باعث رشد ناهنجار استخوانهاي سر و صورت مي شود و در آن هنگام من قيافه وحشتناك خود را نشان مي دهم و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي كنم . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان هاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد . اين تازه يك قسمت از كارهايي است كه شما انجام داده ايد . اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن ون فرزندتان است . آهن دشمن بافتهاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن . شما بعد از آزمايش آهن خون ( فريتين ) كودكتان اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد ، ديگر با تزريق دسفرال بوسيله سرنگ در عضله نمي توانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد . پمپ دسفرال : دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت ٨ الي ١٢ ساعت آمپول دسفرال را زير ناحيه شكم و يا عضلات باز و بيمار تزريق مي كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس بوسيله ادرار دفع مي شود . همانطور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب بيماران مي شود و مرگ آنان را تسريع مي كند . طحال برداري : من روي طحال بيمار خود تاثير مي گذارم . گلبولهاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غير طبيعي داشته باشند زودتر از موعد مقرر ( ١٢٠ روز عمر گلبول قرمز مي باشد ) از بين مي روند . گورستان و محل تريب گلبول ها ، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه بعلت بزرگي و يا فقط پركاري طحال ، نياز به خون بالا مي رود و با اين كه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري ، سريعا مي افتد در آن صورت تصميم مي گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج مي شود ، ولي سن ايده آل بالاي ٥ سال است زيرا در سنين پايينتر خطر بيماري هاي عفوني مهلك وجود دارد و بنابراين حتي در سنين بالاتر از ٥ سال كه طحال برداري انجام مي گيرد واكسيناسيون عليه برخي بيماريها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايستي درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد . اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود ، بيماران مي توانند مثل هر اسان ديگري سالها زندگي كنند ، امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند . شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . اين شما پدر و ادران هستيد كه نيز معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارساي هاي بيشتر جلوگيري شود . بايد با دقت و حوصله درامر معالجه كدك بيمار خود اقدام كنيد . در صورت طحال برداري مصرف قرص پني سيلين و تزريق واكسن پنوموكوك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است . لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه ، چشم ، غدد و ...
ايجاد مشکلات ديگري مي شود که تنها به کمک آمپول دسفرال مي توان از تجمع آهن جاوگيري کرد. مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن خود موجب بروز مشکلات اقتصادي در خانواده ها مي شود . پس اگر در اثر عدم آگاهي و با سهل انگاري من به خانواده شما قدم گذاشتم هيچ جاي فرار نيست . من ماه ها و سالها تا زماني که فرزندتان زنده است در خانه شما هستم و شما نبايد فرزندتان را سرزنش کنيد . اين شما بوديد که مرا در خود داشتيد و به فرزندتان منتقل نموديد . اگر الان من در خانه شما هستم مواظب باشيد که فرزندي به دنيا نياوريد زيرا من همراه او بدنيا خواهم آمد و اگر هم هنوز با مشکلي بنام من روبرو نيستيد مراقب باشيد که هرگز دچار ژآن نشويد . براي پيشگيري دو کار بايد انجام دهيد . ١- انجام آزمايش خون از نظر کم خوني ( CBC  و هموگلوبين A2 ) .   ٢- انجام آزمايش روي جنين در هفته هاي اول حاملگي در دوران بارداري . يك بار به روش پيشگيري توجه كنيد . با يك آزمايش ساده مي توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد . تالاسمي در ايران : همنطور كه در صفحات قبل گفته شد من در ايران نيز حضور چشمگيري دارم و در حدود بيست هزار نفر مرا در خود دارند و هر ساله بيش از دو هزار نفر در اين تعداد اضافه مي شوند . در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي كنم و بعد از مدتي مادران مي بينند كه بچه تپل مپل آنها زرد و ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي برند بعد از آزمايش دكتر به مادر خانواده مي گويد من هم همراه كودكش به دنيا آمده ام آنگاه خود را معرفي مي كنم و بيچاره مادراني كه تاب تحمل شنيدن اين حرف را و اسم نازيباي مرا ندارند همانجا گريه و زاري مي كنند من هم ناراحت مي شوم چكاركنم ؟ حالا كه آمده ام و اه برگشت وجود ندارد . هر وقت متوجه شديد كه فرزند شما تالاسمي دارد جارو جنجال  ناراحتي را كنار بگذاريد و به فكر چاره باشيد . اگر دير بجنبيد من بلايي بر سر كودك شما مي آورم كه تا سالها متالم باشيد . در صفحات بعد بيشتر توضيح مي دهم كه چكار بايد بكنيد تا فرزند دلبندتان همراه با من زندگي طولاني تر و بهتري داشه باشد . كساني كه در ايران مرا با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند : گروه اول : مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي باشند . گروه دوم : بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده نمي شود و خون تزريق مي نمايند اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي كنند . گروه سوم : كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي شود تزريق مناسب خون همراه با روشهاي جانبي را به موقع دريافت مي دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت . گروه چهارم : بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته اند احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي باشد ولي نبايد بعنوان راه حل نهايي به آن دل بست . در آينده اي نه چندان دور در اثر پيشرفتهاي عملي من هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته از ريشه كنده مي شودم اما آن تا آن روز همان شما هستم و بايد همچنان مراقب باشيد تا مهمان ناخوانده اي ون من به خانه شما وارد نشويد . كنترل و درمان بيماري : من با هدف كودكتان بدنيا مي آيم كه خيلي زود هم با او از دنيا بروم . اما با كنترل من مي توان سالهاي سال زندگي كرد . مهمترين درمان من تزريق مداوم خون است . اگر بعد از آزمايش هموگلوبين ، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از ١٠ است فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد . هرچه ديرتر مراجعه كنيد بدن مجبور است از خوني كه استخوانها مي سازند تغذيه كند و خون سازي استخوانها باعث رشد ناهنجار استخوانهاي سر و صورت مي شود و در آن هنگام من قيافه وحشتناك خود را نشان مي دهم و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي كنم . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان هاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد . اين تازه يك قسمت از كارهايي است كه شما انجام داده ايد . اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن ون فرزندتان است . آهن دشمن بافتهاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن . شما بعد از آزمايش آهن خون ( فريتين ) كودكتان اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد ، ديگر با تزريق دسفرال بوسيله سرنگ در عضله نمي توانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد . پمپ دسفرال : دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت ٨ الي ١٢ ساعت آمپول دسفرال را زير ناحيه شكم و يا عضلات باز و بيمار تزريق مي كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس بوسيله ادرار دفع مي شود . همانطور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب بيماران مي شود و مرگ آنان را تسريع مي كند . طحال برداري : من روي طحال بيمار خود تاثير مي گذارم . گلبولهاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غير طبيعي داشته باشند زودتر از موعد مقرر ( ١٢٠ روز عمر گلبول قرمز مي باشد ) از بين مي روند . گورستان و محل تريب گلبول ها ، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه بعلت بزرگي و يا فقط پركاري طحال ، نياز به خون بالا مي رود و با اين كه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري ، سريعا مي افتد در آن صورت تصميم مي گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج مي شود ، ولي سن ايده آل بالاي ٥ سال است زيرا در سنين پايينتر خطر بيماري هاي عفوني مهلك وجود دارد و بنابراين حتي در سنين بالاتر از ٥ سال كه طحال برداري انجام مي گيرد واكسيناسيون عليه برخي بيماريها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايستي درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد . اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود ، بيماران مي توانند مثل هر اسان ديگري سالها زندگي كنند ، امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند . شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . اين شما پدر و ادران هستيد كه نيز معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارساي هاي بيشتر جلوگيري شود . بايد با دقت و حوصله درامر معالجه كودك بيمار خود اقدام كنيد . در صورت طحال برداري مصرف قرص پني سيلين و تزريق واكسن پنوموكوك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است . لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه ، چشم ، غدد و ...مشکلات يک بيمار تالاسمي١-ضعف چسمي و رشد کم.٢-مشکلات ناشي از تزريق خون .٣-تزريق مداوم دسفرال(          )٤-تغيير شكل و رشد ناهنجارجمجمه و بروز مشكلات رواني .٥-نگراني هميشگي از آينده بيمار .اين شمه اي از ده ها مشكل بيمار تالاسمي است.حال پدر و مادر عزيز آيا شما مي خواهيد داراي يك كودك مبتلا به تالاسمي باشيد؟آيا مي خواهيد گناه بي توجهي شما متوجه يك كودك باشد و عمري را در رنج و مشقت به سر برد؟اگر يك كودك تالاسمي بدنيا آوريد ، هم خود را دچار مشكل كرده ايد ، هم يك انسان را و همچنين دست اندركاران جامعه پزشكي را . اگر در آستانه ازدواج هستيد ( بخصوص ازدواج فاميلي ) حتما و حتما آزمايش الكتروفورز و غيره به دستور پزشك را فراموش نكنيد ، اگر هم يك بيمار تالاسمي در خانواده شما وجود دارد مراقب باشيد تا ديگر صاحب فرزند جديد نشويد ، چرا كه براثر كم و يا بي توجهي عده اي از والدين ، هستيد خانواده هايي كه داراي ٣ ، ٤ و يا ٥ بيمار تالاسميك مي باشند .
ايجاد مشکلات ديگري مي شود که تنها به کمک آمپول دسفرال مي توان از تجمع آهن جاوگيري کرد. مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن خود موجب بروز مشکلات اقتصادي در خانواده ها مي شود . پس اگر در اثر عدم آگاهي و با سهل انگاري من به خانواده شما قدم گذاشتم هيچ جاي فرار نيست . من ماه ها و سالها تا زماني که فرزندتان زنده است در خانه شما هستم و شما نبايد فرزندتان را سرزنش کنيد . اين شما بوديد که مرا در خود داشتيد و به فرزندتان منتقل نموديد . اگر الان من در خانه شما هستم مواظب باشيد که فرزندي به دنيا نياوريد زيرا من همراه او بدنيا خواهم آمد و اگر هم هنوز با مشکلي بنام من روبرو نيستيد مراقب باشيد که هرگز دچار ژآن نشويد . براي پيشگيري دو کار بايد انجام دهيد . ١- انجام آزمايش خون از نظر کم خوني ( CBC  و هموگلوبين A2 ) .   ٢- انجام آزمايش روي جنين در هفته هاي اول حاملگي در دوران بارداري . يك بار به روش پيشگيري توجه كنيد . با يك آزمايش ساده مي توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد . تالاسمي در ايران : همنطور كه در صفحات قبل گفته شد من در ايران نيز حضور چشمگيري دارم و در حدود بيست هزار نفر مرا در خود دارند و هر ساله بيش از دو هزار نفر در اين تعداد اضافه مي شوند . در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي كنم و بعد از مدتي مادران مي بينند كه بچه تپل مپل آنها زرد و ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي برند بعد از آزمايش دكتر به مادر خانواده مي گويد من هم همراه كودكش به دنيا آمده ام آنگاه خود را معرفي مي كنم و بيچاره مادراني كه تاب تحمل شنيدن اين حرف را و اسم نازيباي مرا ندارند همانجا گريه و زاري مي كنند من هم ناراحت مي شوم چكاركنم ؟ حالا كه آمده ام و اه برگشت وجود ندارد . هر وقت متوجه شديد كه فرزند شما تالاسمي دارد جارو جنجال  ناراحتي را كنار بگذاريد و به فكر چاره باشيد . اگر دير بجنبيد من بلايي بر سر كودك شما مي آورم كه تا سالها متالم باشيد . در صفحات بعد بيشتر توضيح مي دهم كه چكار بايد بكنيد تا فرزند دلبندتان همراه با من زندگي طولاني تر و بهتري داشه باشد . كساني كه در ايران مرا با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند : گروه اول : مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي باشند . گروه دوم : بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده نمي شود و خون تزريق مي نمايند اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي كنند . گروه سوم : كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي شود تزريق مناسب خون همراه با روشهاي جانبي را به موقع دريافت مي دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت . گروه چهارم : بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته اند احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي باشد ولي نبايد بعنوان راه حل نهايي به آن دل بست . در آينده اي نه چندان دور در اثر پيشرفتهاي عملي من هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته از ريشه كنده مي شودم اما آن تا آن روز همان شما هستم و بايد همچنان مراقب باشيد تا مهمان ناخوانده اي ون من به خانه شما وارد نشويد . كنترل و درمان بيماري : من با هدف كودكتان بدنيا مي آيم كه خيلي زود هم با او از دنيا بروم . اما با كنترل من مي توان سالهاي سال زندگي كرد . مهمترين درمان من تزريق مداوم خون است . اگر بعد از آزمايش هموگلوبين ، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از ١٠ است فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد . هرچه ديرتر مراجعه كنيد بدن مجبور است از خوني كه استخوانها مي سازند تغذيه كند و خون سازي استخوانها باعث رشد ناهنجار استخوانهاي سر و صورت مي شود و در آن هنگام من قيافه وحشتناك خود را نشان مي دهم و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي كنم . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان هاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد . اين تازه يك قسمت از كارهايي است كه شما انجام داده ايد . اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن ون فرزندتان است . آهن دشمن بافتهاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن . شما بعد از آزمايش آهن خون ( فريتين ) كودكتان اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد ، ديگر با تزريق دسفرال بوسيله سرنگ در عضله نمي توانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد . پمپ دسفرال : دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت ٨ الي ١٢ ساعت آمپول دسفرال را زير ناحيه شكم و يا عضلات باز و بيمار تزريق مي كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس بوسيله ادرار دفع مي شود . همانطور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب بيماران مي شود و مرگ آنان را تسريع مي كند . طحال برداري : من روي طحال بيمار خود تاثير مي گذارم . گلبولهاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غير طبيعي داشته باشند زودتر از موعد مقرر ( ١٢٠ روز عمر گلبول قرمز مي باشد ) از بين مي روند . گورستان و محل تريب گلبول ها ، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه بعلت بزرگي و يا فقط پركاري طحال ، نياز به خون بالا مي رود و با اين كه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري ، سريعا مي افتد در آن صورت تصميم مي گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج مي شود ، ولي سن ايده آل بالاي ٥ سال است زيرا در سنين پايينتر خطر بيماري هاي عفوني مهلك وجود دارد و بنابراين حتي در سنين بالاتر از ٥ سال كه طحال برداري انجام مي گيرد واكسيناسيون عليه برخي بيماريها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايستي درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد . اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود ، بيماران مي توانند مثل هر اسان ديگري سالها زندگي كنند ، امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند . شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . اين شما پدر و ادران هستيد كه نيز معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارساي هاي بيشتر جلوگيري شود . بايد با دقت و حوصله درامر معالجه كدك بيمار خود اقدام كنيد . در صورت طحال برداري مصرف قرص پني سيلين و تزريق واكسن پنوموكوك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است . لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه ، چشم ، غدد و ...
ايجاد مشکلات ديگري مي شود که تنها به کمک آمپول دسفرال مي توان از تجمع آهن جاوگيري کرد. مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن خود موجب بروز مشکلات اقتصادي در خانواده ها مي شود . پس اگر در اثر عدم آگاهي و با سهل انگاري من به خانواده شما قدم گذاشتم هيچ جاي فرار نيست . من ماه ها و سالها تا زماني که فرزندتان زنده است در خانه شما هستم و شما نبايد فرزندتان را سرزنش کنيد . اين شما بوديد که مرا در خود داشتيد و به فرزندتان منتقل نموديد . اگر الان من در خانه شما هستم مواظب باشيد که فرزندي به دنيا نياوريد زيرا من همراه او بدنيا خواهم آمد و اگر هم هنوز با مشکلي بنام من روبرو نيستيد مراقب باشيد که هرگز دچار ژآن نشويد . براي پيشگيري دو کار بايد انجام دهيد . ١- انجام آزمايش خون از نظر کم خوني ( CBC  و هموگلوبين A2 ) .   ٢- انجام آزمايش روي جنين در هفته هاي اول حاملگي در دوران بارداري . يك بار به روش پيشگيري توجه كنيد . با يك آزمايش ساده مي توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد . تالاسمي در ايران : همنطور كه در صفحات قبل گفته شد من در ايران نيز حضور چشمگيري دارم و در حدود بيست هزار نفر مرا در خود دارند و هر ساله بيش از دو هزار نفر در اين تعداد اضافه مي شوند . در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي كنم و بعد از مدتي مادران مي بينند كه بچه تپل مپل آنها زرد و ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي برند بعد از آزمايش دكتر به مادر خانواده مي گويد من هم همراه كودكش به دنيا آمده ام آنگاه خود را معرفي مي كنم و بيچاره مادراني كه تاب تحمل شنيدن اين حرف را و اسم نازيباي مرا ندارند همانجا گريه و زاري مي كنند من هم ناراحت مي شوم چكاركنم ؟ حالا كه آمده ام و اه برگشت وجود ندارد . هر وقت متوجه شديد كه فرزند شما تالاسمي دارد جارو جنجال  ناراحتي را كنار بگذاريد و به فكر چاره باشيد . اگر دير بجنبيد من بلايي بر سر كودك شما مي آورم كه تا سالها متالم باشيد . در صفحات بعد بيشتر توضيح مي دهم كه چكار بايد بكنيد تا فرزند دلبندتان همراه با من زندگي طولاني تر و بهتري داشه باشد . كساني كه در ايران مرا با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند : گروه اول : مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي باشند . گروه دوم : بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده نمي شود و خون تزريق مي نمايند اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي كنند . گروه سوم : كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي شود تزريق مناسب خون همراه با روشهاي جانبي را به موقع دريافت مي دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت . گروه چهارم : بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته اند احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي باشد ولي نبايد بعنوان راه حل نهايي به آن دل بست . در آينده اي نه چندان دور در اثر پيشرفتهاي عملي من هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته از ريشه كنده مي شودم اما آن تا آن روز همان شما هستم و بايد همچنان مراقب باشيد تا مهمان ناخوانده اي ون من به خانه شما وارد نشويد . كنترل و درمان بيماري : من با هدف كودكتان بدنيا مي آيم كه خيلي زود هم با او از دنيا بروم . اما با كنترل من مي توان سالهاي سال زندگي كرد . مهمترين درمان من تزريق مداوم خون است . اگر بعد از آزمايش هموگلوبين ، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از ١٠ است فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد . هرچه ديرتر مراجعه كنيد بدن مجبور است از خوني كه استخوانها مي سازند تغذيه كند و خون سازي استخوانها باعث رشد ناهنجار استخوانهاي سر و صورت مي شود و در آن هنگام من قيافه وحشتناك خود را نشان مي دهم و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي كنم . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان هاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد . اين تازه يك قسمت از كارهايي است كه شما انجام داده ايد . اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن ون فرزندتان است . آهن دشمن بافتهاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن . شما بعد از آزمايش آهن خون ( فريتين ) كودكتان اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد ، ديگر با تزريق دسفرال بوسيله سرنگ در عضله نمي توانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد . پمپ دسفرال : دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت ٨ الي ١٢ ساعت آمپول دسفرال را زير ناحيه شكم و يا عضلات باز و بيمار تزريق مي كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس بوسيله ادرار دفع مي شود . همانطور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب بيماران مي شود و مرگ آنان را تسريع مي كند . طحال برداري : من روي طحال بيمار خود تاثير مي گذارم . گلبولهاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غير طبيعي داشته باشند زودتر از موعد مقرر ( ١٢٠ روز عمر گلبول قرمز مي باشد ) از بين مي روند . گورستان و محل تريب گلبول ها ، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه بعلت بزرگي و يا فقط پركاري طحال ، نياز به خون بالا مي رود و با اين كه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري ، سريعا مي افتد در آن صورت تصميم مي گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج مي شود ، ولي سن ايده آل بالاي ٥ سال است زيرا در سنين پايينتر خطر بيماري هاي عفوني مهلك وجود دارد و بنابراين حتي در سنين بالاتر از ٥ سال كه طحال برداري انجام مي گيرد واكسيناسيون عليه برخي بيماريها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايستي درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد . اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود ، بيماران مي توانند مثل هر اسان ديگري سالها زندگي كنند ، امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند . شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . اين شما پدر و ادران هستيد كه نيز معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارساي هاي بيشتر جلوگيري شود . بايد با دقت و حوصله درامر معالجه كودك بيمار خود اقدام كنيد . در صورت طحال برداري مصرف قرص پني سيلين و تزريق واكسن پنوموكوك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است . لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه ، چشم ، غدد و ...مشکلات يک بيمار تالاسمي١-ضعف چسمي و رشد کم.٢-مشکلات ناشي از تزريق خون .٣-تزريق مداوم دسفرال(          )٤-تغيير شكل و رشد ناهنجارجمجمه و بروز مشكلات رواني .٥-نگراني هميشگي از آينده بيمار .اين شمه اي از ده ها مشكل بيمار تالاسمي است.حال پدر و مادر عزيز آيا شما مي خواهيد داراي يك كودك مبتلا به تالاسمي باشيد؟آيا مي خواهيد گناه بي توجهي شما متوجه يك كودك باشد و عمري را در رنج و مشقت به سر برد؟اگر يك كودك تالاسمي بدنيا آوريد ، هم خود را دچار مشكل كرده ايد ، هم يك انسان را و همچنين دست اندركاران جامعه پزشكي را . اگر در آستانه ازدواج هستيد ( بخصوص ازدواج فاميلي ) حتما و حتما آزمايش الكتروفورز و غيره به دستور پزشك را فراموش نكنيد ، اگر هم يك بيمار تالاسمي در خانواده شما وجود دارد مراقب باشيد تا ديگر صاحب فرزند جديد نشويد ، چرا كه براثر كم و يا بي توجهي عده اي از والدين ، هستيد خانواده هايي كه داراي ٣ ، ٤ و يا ٥ بيمار تالاسميك مي باشند . و تو اي هموطن : تعداد زيادي از بيماران تالاسمي به علت شرايط بد اقتصادي توان خريد يک بسته دسفرال را در ماه ندارند تنها و تنها در سايه کمک توست که آنها مي توانند به زندگي ادامه دهند آنها گل هاي بوستان خانواده اند اگر چه بهار عمرشان را خزان زندگي هميشه تهديد مي نمايد چشمان منتظر آنان شما را مي نگرد و دستان کوچکشان بسوي شما دراز است . به ياريشان بشتابيد با اهداي مقداري از خونتان و با کمک مادي ما و آنها را ياري نماييد . هر چند هدف انجمن تالاسمي ايران جمع آوري اعانه نيست بلکه اميد آن داريم که با همياري همه وسائل پيشگيري درمان و معالجه قطعي اين بيماران را در ايران فراهم آوريم . اهداف انجمن تالاسمي ايران : انجمن تالاسمي ايران در پرتو الطاف الهي و با اطمينان به ادامه همکاري همه جانبه شما عزيزان و مساعدت هاي مجدانه مسئولين کشور و پزشکان و محققان و دانشمندان دلسوز و همت و تلاش دردمندان و دردآشنايان بر آن است تا با اهداف مشروح زير جامه عمل بپوشاند : ١- شناسايي و زير پوشش قرار دادن افراد تالاسميک در سطح کشور و جمع آوري آمار و اطلاعات مربوط به افراد و ارائه به سازمانهاي ذيربط . ٢- بسط و گسترش و انتشار فرهنگ پيشگيري از تولد کودک تالاسميک . ٣- آموزش روش درمان يا پيشگيري از عوارض ناهنجار تالاسمي . ٤- ايجاد امکانات مادي و معنوي جهت گسترش برنامه هاي تحقيقاتي و پژوهش هاي علمي از طريق همياري استادان و دانشجويان علوم پزشکي و داروسازي در راه رسيدن به روشهاي درماني جديد و تامين وسائل پيشرفته در اين زمينه . انجمن تالاسمي ايران براي رسيدن به اين هدف کليه فعاليتهاي خود را در قالب سه کميته انجام مي دهد : ١- کميته علمي و فرهنگي . ٢- کميته روابط عمومي و بين المللي . ٣- کميته مددکاري - اشتغال و جلب مشارکتهاي عمومي . قابل توجه بيماران تالاسمي : تمام اهداف ما در انجمن تالاسمي کمک به شما عزيزان براي زندگي بهتر و راحت تراست . در هر کجاي ايران بزرگ هستيد با ما مکاتبه کنيد . دوستان شما در انجمن تالاسمي آماده اند تا مشکلات شما را در هر مورد که باشد مورد بررسي قرار دهند و به سوالاتتان پاسخ گويند . نا منتظر نامه هاي شما هستيم . اميد است آموخته هاي خود را به ديگران نيز بياموزيد . يادمان باشد که : قلب بيماران تالاسمي در بانک خون مي تپد با اهدا خون خود اين تپش را هميشه زنده نگاه داريد .
نقل از جزوهاي انجمن تالاسمي ايران