اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان
(( Myeloproliferative disorders ))
- اطلاعات
عمومي
-
اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان
چيست ؟
- مرحله
بندي بيماري
-
مراحل
اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان
- نگاهي
اجمالي به
روشهاي
درماني
-
چگونه
اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان
درمان مي
شوند ؟
-
درمان بر
اساس نوع
بيماري
- پلي
سايتمي ورا (
Polycythemia vera )
- متا
پلازي
ميلوئيدي
اگنوژنيک ( Agnogenic Myeloid
Metaplasia )
-
ترومبوسايتمي
بنيادي ( Essential thrombocythemia
)
(( اطلاعات
عمومي ))
اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان
چيست ؟
اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان
بيماريهايي
هستند که در
آنها تعداد
بسيار زيادي
از انواع
خاصي از
سلولهاي
خوني در مغز
استخوان
ساخته ميشود .
مغز استخوان
بافت اسفنجي
شکلي است که
داخل
استخوانهاي
بزرگ بدن
قرار داشته و
سازنده
گلبولهاي
قرمز ( که
اکسيژن را به
بافتهاي بدن
حمل مي کنند ) ،
گلبولهاي
سفيد ( که با
عفونت
مبارزه مي
کنند ) و
پلاکتها ( که
باعث انعقاد
خون ميشوند )
مي باشد .
لوسمي
ميلوژني
مزمن
سلولهايي را
تحت تأثير
قرار ميدهد
که به نوعي از
گلبولهاي
سفيد بنام "
گرانولوسيت
" ها تکامل مي
يابند . ٤ نوع
اختلال
تکثير سلولي
مغز استخوان
وجود دارد :
لوسمي
ميلوژني
مزمن ، پلي
سايتمي ورا ،
متاپلازي
ميلوئيدي
آگنوژنيک و
ترومبوسايتمي
بنيادي .
منظور
از پلي
سايتمي ورا
توليد تعداد
زيادي گلبول
قرمز در مغز
استخوان و
متعاقب آن
افزايش
تدريحي اين
سلولها در
خون ميباشد .
طحال ( اندامي
در قسمت
بالاي شکم که
خون را از
سلولهاي
پير و مرده
تصفيه مي کند )
ممکن است
بعلت تجمع
سلولهاي
اضافي خون
بزرگ شود .
همچنين
بيمار ممکن
است در تمام
بدن احساس
خارش داشته
باشد .
در
متاپلازي
ميلوئيد
آگنوژنيک
گلبولهاي
قرمز و نوع
خاصي از
گلبولهاي
سفيد بنام "
گرانولوسيت
" ها بطور
کامل بالغ
نمي شوند .
نماي
گلبولهاي
قرمز بجاي
اينکه شبيه
صفحه گرد
باشد مانند
قطره اشک است .
طحال
ممکن است
بزرگ شده
باشد . تعداد
کم گلبولهاي
قرمز خون که
وظيفه حمل
اکسيژن را
دارند منجر
به کم خوني مي
شود . منظور از
ترومبوسايتوپني
بنيادي اين
است که تعداد
پلاکتهاي
خون بدون هيچ
علت شناخته
شده اي از حد
طبيعي فراتر
مي رود اما
تعداد ساير
سلولهاي
خوني طبيعي
است . افزايش
تعداد
پلاکتها
باعث مي شود
جريان خون
دچار اختلال
شود . در صورت
وجود علائم و
نشانه هاي
بيماري ،
پزشک براي
آگاهي از
تعداد انواع
مختلف
سلولهاي
خوني ،
آزمايش خون
درخواست مي
کند . و در
صورتيکه
نتايج
آزمايش غير
طبيعي بود ،
آزمايشات
خوني بيشتري
انجام مي شود .
همچنين
پزشک ممکن
است از بيمار
تکه برداري (
نمونه برداي )
مغز استخوان
نيز انجام
دهد . در اين
آزمايش
سوزني را
وارد
استخوان
کرده و
مقداري از
مغز استخوان
را برداشت مي
نمايند تا در
زير
ميکروسکوپ
به مطالعه آن
بپردازند.
بعد از انجام
اين
آزمايشات
پزشک
ميتواند نوع
بيماري را
تشخيص و
بهترين
درمان را
انتخاب
نمايد .
شانس
بهبودي ( پيش
آگهي ) به نوع
اختلال
تکثير سلولي
مغز استخوان
، سن بيمار و
وضعيت عمومي
سلامتي وي
بستگي دارد .
بيماري
معمولا از
فردي به فرد
ديگر فرق مي
کند ، به
آهستگي
پيشرفت کرده
و درمان کمي
احتياج داد .
در برخي
افراد
بيماري ممکن
است به لوسمي
حاد که در آن
تعداد
زيادي گلبول
سفيد ساخته
ميشود ،
تغيير ماهيت
دهد .
(( مرحله
بندي بيماري ))
مراحل
اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان :
سيستم
مرحله بندي
براي اين
بيماريها
وجود ندارد .
درمان به نوع
بيماري
بستگي دارد .
(( نگاهي
اجمالي به
روشهاي
درماني ))
چگونه
اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان
درمان
ميشوند ؟
روشهاي
درماني
متعددي براي
بيماران
مبتلا به
اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان
وجود دارد .
معمولا
بيماري را
نميتوان
بطور کا مل
معالجه کرد
اما علائم و
نشانه هاي
بيماري را
ميتوان
کنترل نمود و
تعداد
سلولهاي
خوني را با
درمان کاهش
داد . گاهي
اوقات علائم
کمي وجود
دارد و
احتياجي به
درمان نيست ،
د ر شيمي
درماني با
استفاده از
داروها
سلولهاي
خوني اضافي
را از بين مي
برند . دارو
ممکن است
بصورت قرص ،
تزريق
عضلاني يا
وريدي براي
بيمار تجويز
نمود . شيمي
درماني يک
درمان
فراگير
بحساب مئ آيد
زيرا دارو
وارد جريان
خون شده ، در
تمام بدن سير
کرده و مي
تواند
سلولها را در
هر نقطه از
بدن نابود
سازد .
حجامت ( Phlebotomy
) عبارتست از
کشيدن خون
بدن بوسيله
سوزني که
داخل سياهرگ
قرار مي گيرد .
اين درمان در
بيماري "
پلي سايتمي
ورا " براي
کاهش مقدار
خون بدن
انجام مي
گيرد .
گاهي با
استفاده از
يک دستگاه
پلاکتهاي
خون را تصفيه
مي کنند اين
روش " Plateletpheresis "
ناميده مي
شود .
از پرتو
درماني مي
توان براي
تخفيف و
تسکين علائم
بيماري
استفاده
نمود . در اين
روش از
پرتوهاي پر
انرژي اشعه x
براي کشتن
سلولهاي
خوني
استفاده مي
شود . تابش
پرتوها
معمولا توسط
دستگاهي که
خارج از بدن
بيمار قرار
مي گيرد
انجام مي شود (
پرتو درماني
خارجي ) . ممکن
است از يک
داروي راديو
اکتيو بنام P32
که از طريق
تزريق وريدي
به فرد داده
مي شود براي
کاهش
گلبولهاي
قرمز خون
استفاده
نمود .
از
هورمونها
نيز مي توان
در موارد خاص
براي درمان
عوارض جانبي
بيماري
استفاده کرد .
در متاپلازي
ميلوئيدي
آگنوژنيک از
هورمونهايي
که "
گلوکوکورتيکوئيد
" ( glucocorticoid) ناميده
مي شوند براي
طولاني تر
کردن عمر
گلبولهاي
قرمز کمک مي
گيرند .
همچنين در
اين بيماري
از
هورمونهاي
ديگري بنام
" آندروژن " (androgens)
براي وادار
کردن مغز
استخوان به
توليد
سلولهاي
خوني بيشتر
استفاده مي
کنند .
در
صورتيکه
طحال بزرگ
شده باشد طي
يک عمل جراحي
بنام
اسپلنکتومي (
Splenectomy) طحال
بيمار را در
مي آورند .
هنوز مطالعه
روي استفاده
از روشهاي
زيست درماني
براي
اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان
ادامه دارد .
در روش
زيست درماني
بدن را وادار
به مبارزه با
بيماري مي
کنند با
استفاده از
مواديکه
توسط بدن
ساخته شده يا
در
آزمايشگاه
توليد مي
شوند به
تحريک ،
تقويت و حفظ
قدرت دفاعي
بدن در برابر
بيماري کمک
مي کنند . زيست
درماني را
گاهي " درمان
اصلاح کننده
پاسخ زيستي " (
BRM) يا ايمني
درماني " هم
مي نامند .
درمان بر
اساس نوع
بيماري :
درمان
اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان
به نوع
بيماري ،
وجود يا عدم
وجود علائم
بيماري ، سن
بيمار وضعيت
عمومي سلامت
وي بستگي
دارد .
ممکن
است از يک روش
درماني
استاندارد
که اثر بخشي
آن در
مطالعات
گذشته به
اثبات رسيده
است استفاده
نمود ، يا
اينکه بيمار
را تحت درمان
با روشهاي
نويني که
هنوز در
مرحله
آزمايش
باليني است
قرار داد .
البته تمام
بيماران
مبتلا به
اختلالات
تکثير سلولي
مغز استخوان
با روشهاي
درماني
استاندارد
بطور کامل
معالجه نمي
شوند ، ضمن
اينکه
روشهاي
استاندارد
داراي عوارض
جانبي زياد و
نامطلوبي
نيز هستند .
بهمين دليل
است که پژوهش
روي يافتن
راههاي
جديدتر و
موثرتر
درماني در
حال انجام
است .
(( پلي
سايتمي ورا ))
يک يا
تعدادي از
روشهاي
درماني زير
مورد
استفاده
قرار مي گيرد :
١- حجامت ( Phlebotomy )
براي کاهش
مقدار خون
بدن .
٢- شيمي
درماني يا
استفاده از
ماده راديو
اکتيو P32 براي
کاهش تعداد
گلبولهاي
قرمز .
٣- زيست
درماني .
((
متاپلازي
ميلوئيدي
آگنوژنيک ))
درمان يک
يا تعدادي از
موارد زير
خواهد بود
١- اگر
علائمي وجود
نداشته باشد
، نيازي به
درمان نيست .
اما بايد
بدقت مراقب
بيمار بود و
شرايط او را
پيوسته
دنبال کرد .
تا اگر علائم
بيماري ظاهر
شد اقدام به
درمان نمود .
در صورتيکه
کم خوني شديد
باشد نياز به
تزريق خون
وجود دارد .
٢- زيست
درماني .
٣- عمل
جراحي براي
برداشتن
طحال .
٤- پرتو
درماني
خارجي براي
طحال ، شيمي
درماني و
زيست درماني
براي تسکين
درد ناشي از
بزرگ شدن
طحال .
٥- شيمي
درماني براي
کاهش تعداد
پلاکتهاي
خون .
٦- پيوند
مغز استخوان
يا پيوند
سلولهاي
مولد
سلولهاي
خوني .
٧- استفاده
از داروهاي
جديد شيمي
درماني .
((
ترومبوسايتمي
بنيادي ))
درمان يک
يا تعدادي از
موارد زير
خواهد بود :
١- شيمي
درماني براي
کاهش تعداد
پلاکتهاي
خون .
٢- تصفيه
خون از
پلاکتهاي
اضافي ( Plateletpheresis) .
٣- زيست
درماني ( در
دست مطالعه ).
دکتر کورش
اسدي