اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان 
(( Myeloproliferative  disorders ))
- اطلاعات عمومي
     - اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان چيست ؟
- مرحله بندي بيماري
     - مراحل اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان
- نگاهي اجمالي به روشهاي درماني
     - چگونه اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان درمان مي شوند ؟
     - درمان بر اساس نوع بيماري
- پلي سايتمي ورا ( Polycythemia  vera )
- متا پلازي ميلوئيدي اگنوژنيک ( Agnogenic  Myeloid  Metaplasia )
- ترومبوسايتمي  بنيادي ( Essential thrombocythemia )
(( اطلاعات عمومي ))
اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان چيست ؟
   اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان بيماريهايي هستند که در آنها تعداد بسيار زيادي از انواع خاصي از سلولهاي خوني در مغز استخوان ساخته ميشود . مغز استخوان بافت اسفنجي شکلي است که داخل استخوانهاي بزرگ بدن قرار داشته و سازنده  گلبولهاي قرمز ( که اکسيژن را به بافتهاي بدن حمل مي کنند ) ، گلبولهاي سفيد ( که با عفونت مبارزه مي کنند ) و پلاکتها ( که باعث انعقاد خون ميشوند ) مي باشد . لوسمي ميلوژني مزمن سلولهايي را تحت تأثير قرار ميدهد که به نوعي از گلبولهاي سفيد بنام " گرانولوسيت " ها تکامل مي يابند . ٤ نوع اختلال تکثير سلولي مغز استخوان وجود دارد  : لوسمي ميلوژني مزمن ، پلي سايتمي ورا ، متاپلازي ميلوئيدي آگنوژنيک و ترومبوسايتمي بنيادي .
   منظور از پلي سايتمي ورا توليد تعداد زيادي گلبول قرمز در مغز استخوان و متعاقب آن افزايش تدريحي اين سلولها در خون ميباشد . طحال ( اندامي در قسمت بالاي شکم که خون را از سلولهاي  پير و مرده تصفيه مي کند ) ممکن است بعلت تجمع سلولهاي اضافي خون بزرگ شود . همچنين بيمار ممکن است در تمام بدن احساس خارش داشته باشد .
   در متاپلازي ميلوئيد آگنوژنيک  گلبولهاي قرمز و نوع خاصي از گلبولهاي سفيد بنام " گرانولوسيت " ها بطور کامل بالغ نمي شوند . نماي گلبولهاي قرمز بجاي اينکه شبيه صفحه گرد باشد مانند قطره اشک است .
   طحال ممکن است بزرگ شده باشد . تعداد کم گلبولهاي قرمز خون که وظيفه حمل اکسيژن را دارند منجر به کم خوني مي شود . منظور از ترومبوسايتوپني بنيادي اين است که تعداد پلاکتهاي خون بدون هيچ علت شناخته شده اي از حد طبيعي فراتر مي رود اما تعداد ساير سلولهاي خوني طبيعي است . افزايش تعداد پلاکتها باعث مي شود جريان خون دچار اختلال شود . در صورت وجود علائم و نشانه هاي بيماري ، پزشک براي آگاهي از تعداد انواع مختلف سلولهاي خوني ، آزمايش خون درخواست مي کند . و در صورتيکه نتايج آزمايش غير طبيعي بود ، آزمايشات خوني بيشتري انجام مي شود .
   همچنين پزشک ممکن است از بيمار تکه برداري ( نمونه برداي ) مغز استخوان نيز انجام دهد . در اين آزمايش سوزني را وارد استخوان کرده و مقداري از مغز استخوان را برداشت مي نمايند تا در زير ميکروسکوپ به مطالعه آن بپردازند. بعد از انجام اين آزمايشات پزشک ميتواند نوع بيماري را تشخيص و بهترين درمان را انتخاب نمايد .
   شانس بهبودي ( پيش آگهي ) به نوع اختلال تکثير سلولي مغز استخوان ، سن بيمار و وضعيت عمومي سلامتي وي بستگي دارد . بيماري معمولا از فردي به فرد ديگر فرق مي کند ، به آهستگي پيشرفت کرده و درمان کمي احتياج داد . در برخي افراد بيماري ممکن است به لوسمي حاد که در آن تعداد  زيادي گلبول سفيد ساخته ميشود ، تغيير ماهيت دهد .
(( مرحله بندي بيماري ))
مراحل اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان :
سيستم مرحله بندي براي اين بيماريها وجود ندارد . درمان به نوع  بيماري بستگي دارد .
(( نگاهي اجمالي به روشهاي درماني ))
چگونه اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان درمان ميشوند ؟
   روشهاي درماني متعددي براي بيماران مبتلا به اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان وجود دارد . معمولا بيماري را نميتوان بطور کا مل معالجه کرد اما علائم و نشانه هاي بيماري را ميتوان کنترل نمود و تعداد سلولهاي خوني را با درمان کاهش داد . گاهي اوقات علائم کمي وجود دارد و احتياجي به درمان نيست ،
   د ر شيمي درماني با استفاده از داروها سلولهاي خوني اضافي را از بين مي برند . دارو ممکن است بصورت قرص ، تزريق عضلاني يا وريدي براي بيمار تجويز نمود . شيمي درماني يک درمان فراگير بحساب مئ آيد زيرا دارو وارد جريان خون شده ، در تمام بدن سير کرده و مي تواند سلولها را در هر نقطه از بدن نابود سازد .
   حجامت ( Phlebotomy ) عبارتست از کشيدن خون بدن بوسيله  سوزني که داخل سياهرگ قرار مي گيرد . اين درمان در بيماري  " پلي سايتمي ورا " براي کاهش مقدار خون بدن انجام مي گيرد .
   گاهي با استفاده از يک دستگاه پلاکتهاي خون را تصفيه مي کنند اين روش " Plateletpheresis " ناميده مي شود .
   از پرتو درماني مي توان براي تخفيف و تسکين علائم بيماري استفاده نمود . در اين روش از پرتوهاي پر انرژي اشعه x براي کشتن سلولهاي خوني استفاده مي شود . تابش پرتوها معمولا توسط دستگاهي که خارج از بدن بيمار قرار مي گيرد انجام مي شود ( پرتو درماني خارجي ) . ممکن است از يک داروي راديو اکتيو بنام P32 که از طريق تزريق وريدي به فرد داده مي شود براي کاهش گلبولهاي قرمز خون استفاده نمود .
   از هورمونها نيز مي توان در موارد خاص براي درمان عوارض جانبي بيماري استفاده کرد . در متاپلازي ميلوئيدي آگنوژنيک از هورمونهايي که " گلوکوکورتيکوئيد " ( glucocorticoid) ناميده مي شوند براي طولاني تر کردن عمر گلبولهاي قرمز کمک مي گيرند . همچنين در اين بيماري از هورمونهاي  ديگري  بنام  " آندروژن " (androgens) براي وادار کردن مغز استخوان به توليد سلولهاي خوني بيشتر استفاده مي کنند .
   در صورتيکه طحال بزرگ شده باشد طي يک عمل جراحي بنام اسپلنکتومي ( Splenectomy) طحال بيمار را در مي آورند . هنوز مطالعه روي استفاده از روشهاي زيست درماني براي اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان ادامه دارد .
   در روش زيست درماني بدن را وادار به مبارزه با بيماري مي کنند با استفاده از مواديکه توسط بدن ساخته شده يا در آزمايشگاه توليد مي شوند به تحريک ، تقويت و حفظ قدرت دفاعي بدن در برابر بيماري کمک مي کنند . زيست درماني را گاهي " درمان اصلاح کننده پاسخ زيستي " ( BRM)  يا ايمني  درماني " هم مي نامند .
درمان بر اساس نوع بيماري :
   درمان اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان به نوع بيماري ، وجود  يا عدم وجود علائم بيماري ، سن بيمار وضعيت عمومي سلامت وي بستگي دارد .
   ممکن است از يک روش درماني استاندارد که اثر بخشي آن در مطالعات گذشته به اثبات رسيده است استفاده نمود ، يا اينکه بيمار را تحت درمان با روشهاي نويني که هنوز در مرحله آزمايش باليني است قرار داد . البته تمام بيماران مبتلا به اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان با روشهاي درماني استاندارد بطور کامل معالجه نمي شوند ، ضمن اينکه روشهاي استاندارد داراي عوارض جانبي زياد و نامطلوبي نيز هستند . بهمين دليل است که پژوهش روي يافتن راههاي جديدتر و موثرتر درماني در حال انجام است .
(( پلي سايتمي ورا ))
يک يا تعدادي از روشهاي درماني زير مورد استفاده قرار مي گيرد :
١- حجامت ( Phlebotomy ) براي کاهش مقدار خون بدن .
٢- شيمي درماني يا استفاده از ماده راديو اکتيو  P32 براي کاهش تعداد گلبولهاي قرمز .
٣- زيست درماني .
(( متاپلازي ميلوئيدي آگنوژنيک ))
درمان يک يا تعدادي از موارد زير خواهد بود
١- اگر علائمي وجود نداشته باشد ، نيازي به درمان نيست . اما بايد بدقت مراقب بيمار بود و شرايط او را پيوسته دنبال  کرد . تا اگر علائم  بيماري ظاهر شد اقدام به درمان نمود . در صورتيکه کم خوني شديد باشد نياز به تزريق خون وجود دارد .
٢- زيست درماني .
٣- عمل جراحي براي برداشتن طحال .
٤- پرتو درماني خارجي براي طحال ، شيمي درماني و زيست درماني براي تسکين درد ناشي از بزرگ شدن طحال .
٥- شيمي درماني براي کاهش تعداد پلاکتهاي خون .
٦- پيوند مغز استخوان يا پيوند سلولهاي مولد سلولهاي خوني .
٧- استفاده از داروهاي جديد شيمي درماني .
(( ترومبوسايتمي بنيادي ))
درمان يک يا تعدادي از موارد زير خواهد بود :
١- شيمي درماني براي کاهش تعداد پلاکتهاي خون .
٢- تصفيه خون از پلاکتهاي اضافي ( Plateletpheresis) .
٣- زيست درماني ( در دست مطالعه ).
دکتر کورش اسدي