مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري
اطلاعات
عمومي
-
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري
چيست ؟
مرحله بندي
بيماريها
-
مراحل
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري
-
مرحله I
-
مرحله II
-
مرحله III
-
مرحله IV
-
عود
نگاهي
اجمالي به
شيوه هاي
درمان
-
چگونه
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري
درمان ميشود .
-
درمان بر
اساس مرحله
استقرار
بيماري
مرحله I
مايکوزيس
فونگوئيدس /
سندرم سزاري
مرحله II
مايکوزيس
فونگوئيدس /
سندرم سزاري
مرحله III
مايکوزيس
فونگوئيدس /
سندرم سزاري
مرحله IV
مايکوزيس
فونگوئيدس /
سندرم سزاري
عود بيماري
مايکوزيس
فونگوئيدس /
سندرم سزاري
اطلاعات
عمومي :
توجه : اين بخش
قبلا تحت
عنوان "
لنفوم جلدي
سلول T "
ناميده مي شد
، اما اکنون
نام آن تغيير
يافته است
زيرا اين بخش
صرفا مربوط
به نوع ٢ از
لنفوم جلدي
سلول T مي شود :
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري
چيست ؟
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري
بيماري است
که در آن نوع
خاصي از
سلولهاي
دستگاه
لنفاوي ( بنام
لنفوسيتهاي T )
سرطاني شده و
پوست را تحت
تأثير قرار
مي دهند ،
لنفوسيتها ،
گلبولهاي
سفيد
مبارزبا
عفونت هستند
که در مغز
استخوان و
ساير
اندامهاي
دستگاه
لنفاوي
ساخته
ميشوند .
سلولهاي T
لنفوسيتهاي
ويژه اي
هستند که
دستگاه
ايمني بدن را
در کشتن
باکتريها و
ساير عناصر
مضر ياري مي
کنند .
دستگاه
لنفاوي بخشي
از دستگاه
ايمني بدن
است و از لوله
هاي نازکي
ساخته شده
است که پي در
پي ، شاخه
شاخه شده و به
تمام
اندامهاي
بدن من جمله
پوست وارد مي
شوند ، عروق
لنفاوي حاوي
" لنف " هستند .
يک مايع آبکي
و بي رنگ که
حاوي
لنفوسيتها
مي باشد . در
مسير اين
رگها گروهي
از اندامهاي
کوچک و
لوبيايي شکل
بنام " گره يا
غده لنفاوي "
وجود دارند .
تجمعي از اين
غدد لنفاوي
را بصورت
خوشه اي
ميتوان در
زير بغل ، لگن
،گردن ،شکم
يافت .
طحال ( اندامي
در بخش بالاي
شکم و سازنده
لنفوسيتها و
تصفيه کننده
خون از
سلولهاي پير
و مرده ) ،
تيموس ( اندام
کوچکي در پشت
استخوان
جناغ ) و لوزه
ها ( اندامي در
گلو ) نيز
قسمتهايي از
دستگاه
لنفاوي مي
باشند .
انواع
متعددي از
لنفوم وجود
دارداما
شايعترين
فرم آن
بيماري
هوچکين و
لنفوم غير
هوچکين است .
اين دو نوع
لنفوم
معمولا از
غدد لنفاوي و
طحال آغاز مي
شوند .
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري
معمولا به
آهستگي و در
طي ساليان
زياد ، شکل مي
گيرند . در
مراحل
ابتدايي ،
پوست ممکن
است دچار
خارش و خشکي
شده و لکه هاي
تيره اي روي
سطح پوست
نمايان شود .
با وخيم تر
شدن بيماري
توده هايي در
پوست شکل مي
گيرد . اين
حالت
مايکوزيس
فونگوئيدس
ناميده
ميشود .
بتدريج که
سطح وسيعتري
از پوست
گرفتار مي
شود ممکن است
عفونت هم
اضافه گردد .
بيماري مي
تواند به گره
هاي لنفاوي و
يا ساير
اندامها ي
بدن نظير
طحال ، ريه
ها و کبد نيز
منتشر شود .
هنگاميکه
مقدار زيادي
از سلولهاي
سرطاني در
خون
يافت مي شود .
بيماري تحت
عنوان "
سندرم سزاري
" خوانده
ميشود .
در صورتيکه
علائمي دال
بر لنفوم
جلدي در
فردي ديده
شود ، پزشک
تکه اي از
بافت مشکوک
را برداشته و
به مطالعه آن
در زير
ميکروسکوپ
مي پردازد .
اين عمل " تکه
برداري " و يا
" نمونه
برداري "
ناميده
ميشود .
شانس بهبودي (
پيش آکهي ) و
انتخاب نوع
درمان به
مراحله
استقرار
سرطان ( اينکه
آيا سرطان
محدود به
پوست بوده يا
ساير نقاط
بدن انتشار
يافته است ) و
وضعيت عمومي
سلامتي
بيمار بستگي
دارد .
انواع ديگري
از سرطان
هستند که از
پوست آغاز مي
شوند .
شايعترين
آنها " سرطان
سلول قاعده
اي " (BCC) و"سرطان
سلول
سنگفرشي " (SCC)
است . نوع
ديگري از
سرطان پوست "
ملانوم "
ناميده مي
شود .
"سارکوم
کاپوسي " (Kaposis Sarcoma)
نوع نادري از
سرطان بشمار
مي رود که بيش
از همه در
افراد مبتلا
به ايدز ديده
شده و
ميتواند
پوست را تحت
تأثير قرار
دهد .
سرطانهايي
هم که در ديگر
نقاط بدن
بوجود مي
آيند مي
توانند به
پوست انتشار
يابند (
متاستاز ) .
مرحله بندي
بيماري :
مراحل
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري
بعد از تشخيص
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاي ،
آزمايشهاي
مختلفي
انجام ميشود
تا دريابند
آيا سرطاني
به نقاط ديگر
بدن منتشر
شده اند يا نه .
اين روند "
مرحله بندي "
ناميده
ميشود . پزشک
براي اتخاذ
طرح درماني
بايد از
مرحله
بيماري
آگاهي داشته
باشد . روش
مرحله بندي
زير براي
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري
مورد
استفاده
قرار مي گيرد :
مرحله I :
سرطان تنها
بخشهايي از
پوست را تحت
تأثير قرار
داده . که اين
نواحي قرمز ،
خشک ، داراي
پوسته ريزي
بوده ولي
اثري از توده
در آنها يافت
نمي شود . گره
هاي لنفاوي
از اندازهء
طبيعي
بزرگتر
نيستند .
مرحله II :
هر يک از
موارد زير مي
تواند صادق
باشد .
- پوست داراي
لکه هاي قرمز
، خشک ،و فلس
مانند بوده
اما توده اي
در آنها يافت
نمي شود. غدد
لنفاوي از حد
طبيعي
بزرگتر
هستند اما
حاوي
سلولهاي
سرطاني نمي
باشند .
- توده هايي در
پوست وجود
دارد . گره هاي
لنفي داراي
اندازه اي
طبيعي بوده و
يا بزرگتر مي
باشند اما
حاوي
سلولهاي
سرطاني
نيستند .
مرحله III :
تقريبا تمام
پوست قرمز ،
خشک و فلس
مانند شده
است . غدد
لنفاوي
داراي
اندازه اي
طبيعي ويا
بزرگتر بوده
ولي حاوي
سلولهاي
سرطاني نمي
باشند .
مرحله IV :
پوست گرفتار
است ، ضمنا
يکي از موارد
زير نيز وجود
دارد .
سلولهاي
سرطاني در
غدد لنفاوي
يافت مي شوند .
سرطان به
اندامهاي
ديگر مثل کبد
يا ريه ها
منتشر شده
است .
عود :
منظور از عود
بيماري ،
بازگشت مجدد
آن عليرغم
درمان
ميباشد .
سرطان ممکن
است در محلي
که دفعه قبل
در آنجا
بوجود آمده
ديده شود و يا
در قسمت
ديگري از بدن .
نگاهي
اجمالي به
شيوه هاي
درمان
چگونه
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري
درمان ميشود
؟
روشهاي
مختلفي براي
درمان اين
بيماري وجود
دارد . ٣ نمونه
از رايج ترين
درمانها
عبارتند از :
- پرتو درماني (
استفاده از
پرتوهاي
پرانرژي
براي کشتن
سلولهاي
سرطاني ) .
- شيمي درماني (
استفاده از
داروها براي
کشتن
سلولهاي
سرطاني ).
- نور درماني (
استفاده از
نور بهمراه
داروهاي خاص
که حساسيت
سلولهاي
سرطاني را در
برابر نور
افزايش مي
دهند ) .
کاربرد
روشهاي زيست
شناختي (
استفاده از
دستگاه
ايمني بدن
براي مبارزه
با سرطانها )
در مرحله
آزمون قرار
دارد . در پرتو
درماني از
پرتوهاي پر
انرژي جهت
کشتن
سلولهاي
سرطاني و
کوچک کردن
توده
استفاده مي
کنند . در
لنفوم جلدي
سلول T ، اشعه
الکتروني
براي درمان
پوست مورد
استفاده
قرار مي گيرد .
اين روش "
پرتو درماني
الکتروني
تمام پوست "
ناميده
ميشود.
( TSEB (Total Skin Electron beam radiation therapy را
ميتوان براي
نواحي
کوچکتر پوست
نيز بکار برد .
اين نوع پرتو
تابي تنها
لايه هاي
خارجي پوست
را تحت تأثير
قرار مي دهد .
دو نوع ديگري
از پرتو
درماني از
اشعه x براي
کشتن
سلولهاي
سرطاني
استفاده مي
شود . امواج
اشعه x معمولا
روي نواحي
خاصي از بدن
متمرکز مي
شوند اما
اکنون
روشهايي در
دست مطالعه
است که بتوان
اين امواج را
به کل بدن
تاباند .
در شيمي
درماني از
داروها جهت
انهدام
سلولهاي
سرطاني
استفاده مي
کنند . دارو را
ممکن است
بصورت قرص و
يا تزريق
داخل وريدي
يا عضلاني به
بدن وارد کرد .
شيمي درماني
يک درمان
فراگير است
چرا که دارو
نهايتا وارد
جريان خون
شده ، در کل
بدن سيرکرده
و سلولهاي
سرطاني را در
هر نقطه از
بدن بهلاکت
مي رساند ، در
لنفوم جلدي
سلول T
داروهاي
شيمي درماني
را ممکن است
بصورت کرم يا
پماد روي
پوست ماليد .
اين روش "
شيمي درماني
موضعي "
ناميده
ميشود .
در نور
درماني با
استفاده از
نور سلولهاي
سرطاني را از
بين مي برند ،
ابتدا
دارويي جهت
افزايش
حساسيت
سلولهاي
سرطاني به
نور به بيمار
داده مي شود و
سپس يک نوع
نور خاص به
نواحي ديگر
تابانده مي
شود . در نوعي
از نور
درماني بنام PUVA
درماني
ابتدا بيمار
دارويي بنام
" پسورالن "
دريافت کرده
وسپس اشعه
ماورا بنفش
به وي
تابانده مي
شود . در نوع
ديگر از نور
درماني بنام
" نور - شيمي
درماني خارج
بدني " به
بيمار دارو
داده مي شود
سپس تعدادي
از سلولهاي
خوني را از
بدن بيمار
خارج مي کنند
، نمونه را
زير نور
مخصوص قرار
داده و مجددا
وارد بدن فرد
مي کنند ، در
صورت نور
درماني ،
پزشک بايد
توصيه ها و
راهنمايي
هاي لازم را
به بيمار از
نظر مدت قرار
گرفتن در
معرض نور
خورشيد ،
گوشزد نمايد .
درمانهاي
زيست شناختي
بدن را در
مبارزه با
سرطان ياري
مي کنند ، در
اين روش با
استفاده از
مداري که
توسط بدن
ساخته شده يا
در
آزمايشگاه ،
توليد مي شود
، قدرت
دفاعي بدن را
در برابر
بيماريها
تقويت مي
نمايند . اين
روش گاهي "
ايمني
درماني " يا
اصلاح پاسخ
زيستي "
ناميده
ميشود .
در پيوند مغز
استخوان هدف
جايگزين
کردن مغز
استخوان
بيمار با مغز
استخوان
سالم است .
ابتدا تمام
مغز استخوان
بدن بوسيله
مقادير
بالاي
داروهاي
شيمي درماني
همراه يا
بدون پرتو
درماني
تخريب مي شود .
سپس مغز
استخوان
سالم از فرد
ديگري ( دهنده )
که از نظر
بافتي شباهت
زيادي به
بافت بيمار
دارد گرفته
ميشود . فرو
دهنده ممکن
است برادر يا
خواهر دو
قلوي بيمار (
بهترين
سازگاري ) ،
برادر يا
خواهر و يا
فرد ديگري که
هيچگونه
نسبتي با
بيمار ندارد
، باشد . مغز
استخوان
تهيه شده از
طريق يک سوزن
به وريد
بيمار تزريق
شده و
جايگزين مغز
استخوان
تخريب شده مي
گردد .
پيوند، مغز
استخواني که
در آن فرد
دهنده ممکن
است با بيمار
نسبت داشته
يا نداشته
باشد " پيوند
آلوژنيک "
ناميده
ميشود . نوع
ديگري از
پيوند مغز
استخوان
بنام " پيوند
اتولوگ "
وجود دارد که
فعلا در دست
مطالعه است .
در اين نوع
پيوند ، مغز
استخوان از
خود بيمار
تهيه مي شود ،
سپس بوسيله
دارو ،
سلولهاي
سرطاني آنرا
از بين مي
بردند . مغز
استخوان پاک
شده را منجمد
کرده و آن را
نگهداري مي
کنند . بعد از
آن بيمار
مقادير
بالاي
داروهاي
شيمي درماني
را همراه يا
بدون پرتو
درماني
دريافت مي
کند تا
باقيمانده
مغز استخوان
وي تخريب
شود . در مرحله
آخر مغز
استخوان
منجمد شده را
گرم مي کنند و
از طريق يک
سوزن وارد
سياهرگ
بيمار مي
نمايند تا
جانشين مغز استخوان
تخريب شده
شود .
نوع ديگري از
پيوند
اتولوگ بنام
" پيوند سلول
مادر خون
محيطي "
ناميده
ميشود . خون
بيمار از
دستگاهي
عبور داده مي
شود که
سلولهاي
مادر (
سلولهاي
نابالغي که
سلولهاي
خوني را
بوجود مي
آورند ) توسط
آن برداشت مي
شود . خون
مجددا وارد
بدن بيمار مي
گردد . اين روش
" لوکوفرز"
(Leukapheresis) ناميده مي
شود و معمولا
٣ تا ٤ ساعت
بطول مي
انجامد .
سلولهاي
مادر تحت
درمان با
دارو هاي ضد
سرطان قرار
مي گيرند ، در
مرحله بعدي
نمونه تهيه
شده را منجمد
مي کنند تا
زمان مقتضي
به بدن بيمار
باز گردانند .
اين روش ممکن
است به
تنهايي يا
همراه با
پيوند مغز
استخوان
اتولوگ
انجام شود .
اگر عمليات
پيوند مغز
استخوان را
بتوان در
بيمارستاني
انجام داد که
امکان بيش از
٥ پيوند مغز
استخوان در
طول سال براي
بيمار وجود
داشته باشد ،
شانس بهبودي
افزايش
ميبابد .
درمان برا
اساس مرحله
استقرار
بيماري :
درمان لنفوم
جلدي سول T به
مرحله
استقرار
بيماري ، سن
بيمار و
وضعيت عمومي
سلامتي وي
بستگي دارد .
درمان
انتخابي مي
تواند
استاندارد
باشد چرا که
اثر بخشي آن
طبق مطالعات
کذشته به
اثبات رسيده
است . همچنين
مي توان
بيمار را در
تحقيقاتي که
روي شيو ه هاي
نوين درماني
مطالعه
ميکنند ،
شرکت داد .
اکثر
بيماران با
روشهاي
استاندارد
کاملا
معالجه نمي
شوند همچنين
برخي از
روشهاي
استاندارد
داراي عوارض
جانبي زيادي
هستند ،
بهمين علت
انجام پژوهش
بخاطر يافتن
شيوه هاي
نوين و موثر
تر درمان
سرطان مي
باشد .
مرحله I
مايکوزيس
فونگوئيدس /
سندرم سزاري
درمان مي
تواند يکي از
موارد زير
باشد :
١- نور
درماني (PUVA
درماني )
همراه يا
بدون
درمانهاي
زيست شناختي .
٢- پرتو
درماني
الکتروني
تمام پوست (
پرتو درماني
TSEB).
٣- شيمي
درماني
موضعي .
٤- الکترون
درماني
موضعي با
درمان اشعه x
براي کوچک
کردن اندازه
توده يا
تخفيف علائم
بيماري .
٥- اينترفرون
آ لفا ( درمان
زيست شناختي )
به تنهايي يا
همراه با
درمانهاي
موضعي .
٦- استفاده از
"
رتينوئيدها
".
مرحله II
مايکوزيس
فونگوئيدس /
سندرم سزاري
درمان يکي از
موارد زير
خواهد بود :
١- نور درماني (PUVA
درماني )
همراه يا
بدون
درمانهاي
زيست شناختي .
٢- پرتو
درماني
الکتروني
تمام پوست (
پرتو درماني
TSEB).
٣- شيمي
درماني
موضعي .
٤- الکترون
درماني
موضعي يا
درمان با
اشعه x .
٥-
اينتروفرون
آلفا ( درمان
زيست شناختي )
به تنهايي يا
همراه با
درمان موضعي .
٦- استفاده از
"
رتينوئيدها
".
مرحله III
مايکوزيس
فونگوئيدس /
سندرم سزاري
درمان يکي از
موارد زير
خواهد بود :
١- نور درماني (
PUVA درماني )
همراه يا
بدون درمان
زيست شناختي .
٢- پرتو
درماني
الکتروني
تمام پوست (
پرتو درماني
TSEB).
٣- الکترون
درماني يا
درمان با
اشعه x .
٤- شيمي
درماني براي
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاري .
٥- اينترفرون
آلفا ( درمان
زيست شناختي )
به تنهايي يا
همراه با
درمان موضعي .
٦- درمان زيست
شناختي .
٧- شيمي
درماني
فراگير
همراه يا
بدون درمان
براي پوست .
٨- نور - شيمي
درماني خارج
بدني .
٩- شيمي
درماين
موضعي .
١٠- استفاده
از
رتينوئيدها .
مرحله IV
مايکوزيس
فونگوئيدس /
سندرم سزاري
درمان يکي از
موارد زير
خواهد بود
١- نور درماني
(PUVA درماني ).
٢- پرتو
درماني
الکتروني
تمام پوست (پرتو
درماني TSEB).
٣- الکترون
درماني
موضعي يا
درمان با
اشعه x
٤- شيمي
درماني براي
مايکوزيس
فونگوئيدس و
سندرم سزاي .
٥- اينترفرون
آلفا ( درمان
زيست شناختي )
به تنهايي يا
همراه با
درمان موضعي .
٦- درمان زيست
شناختي .
٧- شيمي
درماني
فراگير
همراه يا
بدون درمان
براي پوست .
٨- شيمي
درماني
موضعي .
٩- نور - شيمي
درماني خارج
بدن .
١٠- درمان با
پادتنهاي
مونوکلونال .
١١- استفاده
از
رتينوئيدها .
عود بيماري
مايکوزيس
فونگوئيدس /
سندرم سزاري
درمان به
عوامل زيادي
بستگي دارد .
مثلا نوع
درماني که
بيمار قبلا
دريافت کرده
است بر حسب
شرايط بيمار
،درمان يکي
از موارد زير
خواهد بود :
١- الکترون
درماني
موضعي يا
درمان با
اشعه x .
٢- پرتو
درماني
الکترون
تمام پوست (
پرتو درماني
TSEB).
٣- نور درماني (
PUVA درماني ) .
٤- شيمي
درماني
موضعي .
٥- شيمي
درماني
فراگير .
٦- نور - شيمي
درماني خارج
بدني .
٧- درمانهاي
زيست شناختي (
در دست
مطالعه ).
٨- پيوند مغز
استخوان ( در
دست مطالعه ) .
دکتر کورش
اسدي