مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري 
اطلاعات عمومي
            - مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري چيست ؟
مرحله بندي بيماريها
          - مراحل مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري
          - مرحله I
          - مرحله II
          - مرحله III
          - مرحله IV
          - عود
نگاهي اجمالي به شيوه هاي درمان
          - چگونه مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري درمان ميشود .
          - درمان بر اساس مرحله استقرار بيماري
مرحله I   مايکوزيس فونگوئيدس / سندرم سزاري
مرحله II مايکوزيس فونگوئيدس / سندرم سزاري
مرحله III مايکوزيس فونگوئيدس / سندرم سزاري            
مرحله IV مايکوزيس فونگوئيدس / سندرم سزاري
عود بيماري مايکوزيس فونگوئيدس / سندرم سزاري
اطلاعات عمومي :
توجه : اين بخش قبلا تحت عنوان " لنفوم جلدي سلول T " ناميده مي شد ، اما اکنون نام آن تغيير يافته است زيرا اين بخش صرفا مربوط به نوع ٢ از لنفوم جلدي سلول T مي شود :
مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري
مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري چيست ؟
مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري بيماري است که در آن نوع خاصي از سلولهاي دستگاه لنفاوي ( بنام لنفوسيتهاي T )  سرطاني شده و پوست را تحت تأثير قرار مي دهند ، لنفوسيتها ، گلبولهاي سفيد مبارزبا عفونت هستند که در مغز استخوان و ساير اندامهاي دستگاه لنفاوي ساخته ميشوند . سلولهاي T لنفوسيتهاي ويژه اي هستند که دستگاه ايمني بدن را در کشتن باکتريها و ساير عناصر مضر ياري مي کنند .
دستگاه لنفاوي بخشي از دستگاه ايمني بدن است و از لوله هاي نازکي ساخته شده است که پي در پي ، شاخه شاخه شده و به تمام اندامهاي بدن من جمله پوست وارد مي شوند ، عروق لنفاوي حاوي " لنف " هستند . يک مايع آبکي و بي رنگ که حاوي لنفوسيتها مي باشد . در مسير اين رگها گروهي از اندامهاي کوچک و لوبيايي شکل بنام " گره يا غده لنفاوي " وجود دارند . تجمعي از اين غدد لنفاوي را بصورت خوشه اي ميتوان در زير بغل ، لگن ،‌گردن ،‌شکم يافت .
طحال ( اندامي در بخش بالاي شکم و سازنده لنفوسيتها و تصفيه کننده خون از سلولهاي پير و مرده ) ، تيموس ( اندام کوچکي در پشت استخوان جناغ ) و لوزه ها ( اندامي در گلو ) نيز قسمتهايي از دستگاه لنفاوي مي باشند .
انواع متعددي از لنفوم وجود دارداما شايعترين فرم آن بيماري هوچکين و لنفوم غير هوچکين است . اين دو نوع لنفوم معمولا از غدد لنفاوي و طحال آغاز مي شوند .
مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري معمولا به آهستگي و در طي ساليان زياد ، شکل مي گيرند . در مراحل ابتدايي ،‌ پوست ممکن است دچار خارش و خشکي شده و لکه هاي تيره اي روي سطح پوست نمايان شود . با وخيم تر شدن بيماري توده هايي در پوست شکل مي گيرد . اين حالت مايکوزيس فونگوئيدس ناميده ميشود . بتدريج که سطح وسيعتري از پوست گرفتار مي شود ممکن است عفونت هم اضافه گردد . بيماري مي تواند به گره هاي لنفاوي و يا ساير اندامها ي بدن نظير طحال ،‌ ريه ها و کبد نيز منتشر شود . هنگاميکه مقدار زيادي از سلولهاي سرطاني در خون
يافت مي شود . بيماري تحت عنوان " سندرم سزاري " خوانده ميشود .
در صورتيکه علائمي دال بر لنفوم جلدي  در فردي ديده شود ،‌ پزشک تکه اي از بافت مشکوک را برداشته و به مطالعه آن در زير ميکروسکوپ مي پردازد . اين عمل " تکه برداري " و يا " نمونه برداري " ناميده ميشود .
شانس بهبودي ( پيش آکهي ) و انتخاب نوع درمان به مراحله استقرار سرطان ( اينکه آيا سرطان محدود به پوست بوده يا ساير نقاط بدن انتشار يافته است ) و وضعيت عمومي سلامتي بيمار بستگي دارد .
انواع ديگري از سرطان هستند که از پوست آغاز مي شوند . شايعترين آنها " سرطان سلول قاعده اي " (BCC) و"سرطان سلول سنگفرشي " (SCC) است . نوع ديگري از سرطان پوست " ملانوم " ناميده مي شود .
"سارکوم کاپوسي " (Kaposis  Sarcoma)  نوع نادري از سرطان بشمار مي رود که بيش از همه در افراد مبتلا به ايدز ديده شده و ميتواند پوست را تحت تأثير قرار دهد . سرطانهايي هم که در ديگر نقاط بدن بوجود مي آيند مي توانند به پوست انتشار يابند ( متاستاز ) .
مرحله بندي بيماري :
مراحل مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري
بعد از تشخيص مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاي ، آزمايشهاي مختلفي انجام ميشود تا دريابند آيا سرطاني به نقاط ديگر بدن منتشر شده اند يا نه . اين روند " مرحله بندي " ناميده ميشود . پزشک براي اتخاذ طرح درماني بايد از مرحله بيماري آگاهي داشته باشد . روش مرحله بندي زير براي مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري مورد استفاده قرار مي گيرد :
مرحله I :
           سرطان تنها بخشهايي از پوست را تحت تأثير قرار داده . که اين نواحي قرمز ، خشک ، داراي پوسته ريزي بوده  ولي اثري از توده  در آنها يافت نمي شود . گره هاي لنفاوي از اندازهء طبيعي بزرگتر نيستند .
مرحله II :
             هر يک از موارد زير مي تواند صادق باشد .
- پوست داراي لکه هاي قرمز ، خشک ،‌و فلس مانند بوده اما توده اي در آنها يافت نمي شود. غدد لنفاوي از حد طبيعي بزرگتر هستند اما حاوي سلولهاي سرطاني نمي باشند .
- توده هايي در پوست وجود دارد . گره هاي لنفي داراي اندازه اي طبيعي بوده و يا بزرگتر مي باشند اما حاوي سلولهاي سرطاني نيستند .
     
مرحله III :
              تقريبا تمام پوست قرمز ، خشک و فلس مانند شده است . غدد لنفاوي داراي اندازه اي طبيعي ويا بزرگتر بوده ولي حاوي سلولهاي سرطاني نمي باشند .
مرحله IV :
              پوست گرفتار است ، ضمنا يکي از موارد زير نيز وجود دارد .
سلولهاي سرطاني در غدد لنفاوي يافت مي شوند .
سرطان به اندامهاي ديگر مثل کبد يا ريه ها منتشر شده است .
عود :
منظور از عود بيماري ، بازگشت مجدد آن عليرغم درمان ميباشد . سرطان ممکن است در محلي که دفعه قبل در آنجا بوجود آمده ديده شود و يا در قسمت ديگري از بدن .
نگاهي اجمالي به شيوه هاي درمان
چگونه مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري درمان ميشود ؟
روشهاي مختلفي براي درمان اين بيماري وجود دارد . ٣ نمونه از رايج ترين درمانها عبارتند از :
- پرتو درماني ( استفاده از پرتوهاي پرانرژي براي کشتن سلولهاي سرطاني ) .
- شيمي درماني ( استفاده از داروها براي کشتن سلولهاي سرطاني ).
- نور درماني ( استفاده از نور بهمراه داروهاي خاص که حساسيت سلولهاي سرطاني را در برابر نور افزايش مي دهند ) .
کاربرد روشهاي زيست شناختي ( استفاده از دستگاه ايمني بدن براي مبارزه با سرطانها ) در مرحله آزمون قرار دارد . در پرتو درماني از پرتوهاي پر انرژي جهت کشتن سلولهاي سرطاني و کوچک کردن توده استفاده مي کنند . در لنفوم جلدي سلول T ، اشعه الکتروني براي درمان پوست مورد استفاده قرار مي گيرد . اين روش " پرتو درماني الکتروني تمام پوست " ناميده ميشود.                 ( TSEB (Total  Skin  Electron  beam radiation  therapy           را ميتوان براي نواحي کوچکتر پوست نيز بکار برد . اين نوع پرتو تابي تنها لايه هاي خارجي پوست را تحت تأثير قرار مي دهد . دو نوع ديگري از پرتو درماني از اشعه x  براي کشتن سلولهاي سرطاني استفاده مي شود . امواج اشعه x معمولا روي نواحي خاصي از بدن متمرکز مي شوند اما اکنون روشهايي در دست مطالعه است که بتوان اين امواج را به کل بدن تاباند .
در شيمي درماني از داروها  جهت انهدام سلولهاي سرطاني استفاده مي کنند . دارو را ممکن است بصورت قرص و يا تزريق داخل وريدي يا عضلاني به بدن وارد کرد . شيمي درماني يک درمان فراگير است چرا که دارو نهايتا وارد جريان خون شده ، در کل بدن سيرکرده و سلولهاي سرطاني را در هر نقطه از بدن بهلاکت مي رساند ، در لنفوم جلدي سلول T  داروهاي شيمي درماني را ممکن است بصورت کرم يا پماد روي پوست ماليد . اين روش " شيمي درماني موضعي " ناميده ميشود .
در نور درماني با استفاده از نور سلولهاي سرطاني را از بين مي برند ، ابتدا  دارويي جهت افزايش حساسيت سلولهاي سرطاني به نور به بيمار داده مي شود و سپس يک نوع نور خاص به نواحي ديگر تابانده مي شود . در نوعي از نور درماني بنام PUVA درماني ابتدا بيمار دارويي بنام " پسورالن "  دريافت کرده وسپس اشعه ماورا بنفش به وي تابانده مي شود . در نوع ديگر از نور درماني بنام " نور - شيمي درماني خارج بدني " به بيمار دارو داده مي شود سپس تعدادي از سلولهاي خوني را از بدن بيمار خارج مي کنند ، نمونه را زير نور مخصوص قرار داده و مجددا وارد بدن فرد مي کنند ، در صورت نور درماني ، پزشک بايد توصيه ها و راهنمايي هاي لازم را به بيمار از نظر مدت قرار گرفتن در معرض نور خورشيد ، گوشزد نمايد .
درمانهاي زيست شناختي بدن را در مبارزه با سرطان ياري مي کنند ، در اين روش با استفاده از مداري که توسط بدن ساخته شده يا در آزمايشگاه ، توليد مي شود ،‌ قدرت دفاعي بدن را در برابر بيماريها تقويت مي نمايند . اين روش گاهي " ايمني درماني " يا اصلاح پاسخ زيستي " ناميده ميشود .
در پيوند مغز استخوان هدف جايگزين کردن مغز استخوان بيمار با مغز استخوان سالم است . ابتدا تمام مغز استخوان بدن بوسيله مقادير بالاي داروهاي شيمي درماني همراه يا بدون پرتو درماني تخريب مي شود . سپس مغز استخوان سالم از فرد ديگري ( دهنده ) که از نظر بافتي شباهت زيادي به بافت بيمار دارد گرفته ميشود . فرو دهنده ممکن است برادر يا خواهر دو قلوي بيمار ( بهترين سازگاري ) ، برادر يا خواهر و يا فرد ديگري که هيچگونه نسبتي با بيمار ندارد ، باشد . مغز استخوان تهيه شده از طريق يک سوزن به وريد بيمار تزريق شده و جايگزين مغز استخوان تخريب شده مي گردد .
پيوند، مغز استخواني که در آن فرد دهنده ممکن است با بيمار نسبت داشته يا نداشته باشد " پيوند آلوژنيک " ناميده ميشود . نوع ديگري از پيوند مغز استخوان بنام " پيوند اتولوگ " وجود دارد که فعلا در دست مطالعه است . در اين نوع پيوند ، مغز استخوان از خود بيمار تهيه مي شود ، سپس بوسيله دارو ، سلولهاي سرطاني آنرا از بين مي بردند . مغز استخوان پاک شده را منجمد کرده و آن را نگهداري مي کنند . بعد از آن بيمار مقادير بالاي داروهاي شيمي درماني را همراه يا بدون پرتو درماني دريافت مي کند تا باقيمانده مغز استخوان وي  تخريب شود . در مرحله آخر مغز استخوان منجمد شده را گرم مي کنند و از طريق يک سوزن وارد سياهرگ بيمار مي نمايند تا جانشين مغز  استخوان تخريب شده شود .
نوع ديگري از پيوند اتولوگ بنام " پيوند سلول مادر خون محيطي " ناميده ميشود . خون بيمار از دستگاهي عبور داده مي شود که سلولهاي مادر ( سلولهاي نابالغي که سلولهاي خوني را بوجود مي آورند ) توسط آن برداشت مي شود . خون مجددا وارد بدن بيمار مي گردد . اين روش " لوکوفرز" (Leukapheresis) ناميده مي شود و معمولا ٣ تا ٤ ساعت بطول مي انجامد . سلولهاي مادر تحت درمان با دارو هاي ضد سرطان قرار مي گيرند ، در مرحله بعدي نمونه تهيه شده را منجمد مي کنند تا زمان مقتضي به بدن بيمار باز گردانند . اين روش ممکن است به تنهايي يا همراه با پيوند مغز استخوان اتولوگ انجام شود .
اگر عمليات پيوند مغز استخوان را بتوان در بيمارستاني انجام داد که امکان بيش از ٥ پيوند مغز استخوان در طول سال براي بيمار وجود داشته باشد ، شانس بهبودي افزايش ميبابد .
درمان برا اساس مرحله استقرار بيماري :
درمان لنفوم جلدي سول T به مرحله استقرار بيماري ، سن بيمار و وضعيت عمومي سلامتي وي بستگي دارد .
درمان انتخابي مي تواند استاندارد باشد چرا که اثر بخشي آن طبق مطالعات کذشته به اثبات رسيده است . همچنين مي توان بيمار را در تحقيقاتي که روي شيو ه هاي نوين درماني مطالعه ميکنند ، شرکت داد . اکثر بيماران با روشهاي استاندارد کاملا معالجه نمي شوند همچنين برخي از روشهاي استاندارد داراي عوارض جانبي زيادي هستند ، بهمين علت انجام پژوهش بخاطر يافتن شيوه هاي نوين و موثر تر درمان سرطان مي باشد .
مرحله I مايکوزيس فونگوئيدس / سندرم سزاري
درمان مي تواند يکي از موارد زير باشد :
١-  نور درماني (PUVA درماني ) همراه يا بدون درمانهاي زيست شناختي .
٢- پرتو درماني الکتروني تمام پوست ( پرتو درماني TSEB).
٣- شيمي درماني موضعي .
٤- الکترون درماني موضعي با درمان اشعه x  براي کوچک کردن اندازه توده يا تخفيف علائم بيماري .
٥- اينترفرون آ لفا ( درمان زيست شناختي ) به تنهايي يا همراه با درمانهاي موضعي .
٦- استفاده از " رتينوئيدها ".
مرحله II مايکوزيس فونگوئيدس / سندرم سزاري
درمان يکي از موارد زير خواهد بود :
١- نور درماني (PUVA درماني ) همراه يا بدون درمانهاي زيست شناختي .
٢- پرتو درماني الکتروني تمام پوست ( پرتو درماني TSEB).
٣- شيمي درماني موضعي .
٤- الکترون درماني موضعي يا درمان با اشعه x .
٥- اينتروفرون آلفا  ( درمان زيست شناختي ) به تنهايي يا همراه با درمان موضعي .
٦- استفاده از " رتينوئيدها ".
مرحله III مايکوزيس فونگوئيدس / سندرم سزاري
درمان يکي از موارد زير خواهد بود :
١- نور درماني ( PUVA درماني ) همراه يا بدون درمان زيست شناختي .
٢- پرتو درماني الکتروني تمام پوست ( پرتو درماني TSEB).
٣- الکترون درماني يا درمان با اشعه x .
٤- شيمي درماني براي مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاري .
٥- اينترفرون آلفا ( درمان زيست شناختي ) به تنهايي يا همراه با درمان موضعي .
٦- درمان زيست شناختي .
٧- شيمي درماني فراگير همراه يا بدون درمان براي پوست .
٨- نور - شيمي درماني خارج بدني .
٩- شيمي درماين موضعي .
١٠- استفاده از رتينوئيدها .
مرحله IV مايکوزيس فونگوئيدس / سندرم سزاري
درمان يکي از موارد زير خواهد بود
١- نور درماني (PUVA درماني ).
٢- پرتو درماني الکتروني تمام پوست  (پرتو درماني TSEB).
٣- الکترون درماني موضعي يا درمان با اشعه x
٤- شيمي درماني براي مايکوزيس فونگوئيدس و سندرم سزاي .
٥- اينترفرون آلفا ( درمان زيست شناختي ) به تنهايي يا همراه با درمان موضعي .
٦- درمان زيست شناختي .
٧- شيمي درماني فراگير همراه يا بدون درمان براي پوست .
٨- شيمي درماني موضعي .
٩- نور - شيمي درماني خارج بدن .
١٠- درمان با پادتنهاي مونوکلونال .
١١- استفاده از رتينوئيدها .
 عود بيماري مايکوزيس فونگوئيدس / سندرم سزاري درمان به عوامل زيادي بستگي دارد . مثلا نوع درماني که بيمار قبلا دريافت کرده است بر حسب شرايط بيمار ،درمان يکي از موارد زير خواهد بود :
١- الکترون درماني موضعي يا درمان با اشعه x .
٢- پرتو درماني الکترون تمام پوست ( پرتو درماني TSEB).
٣- نور درماني ( PUVA  درماني ) .
٤- شيمي درماني موضعي .
٥- شيمي درماني فراگير .
٦- نور - شيمي درماني خارج بدني .
٧- درمانهاي زيست شناختي ( در دست مطالعه ).
٨- پيوند مغز استخوان ( در دست مطالعه ) .
  دکتر کورش اسدي